Интерстициальная болезнь легких (ИЛД) представляет собой большую группу диффузных заболеваний различного происхождения, которые поражают альвеолы, стенки альвеол, альвеолярные тракты, бронхиолы и микрососуды и могут прогрессировать до диффузного интерстициального фиброза легких и, в конечном итоге, до дыхательной недостаточности. Поскольку поражение затрагивает альвеолярный эпителий и паренхиму альвеолярной полости, в настоящее время МЛД правильнее называть диффузной паренхимальной болезнью легких (ДПЛД). Интерстициальные заболевания легких включают около 200 различных заболеваний, из которых примерно одна треть имеет определенную причину, но наибольшее влияние на клиническую диагностику и лечение оказывают заболевания неизвестного происхождения, среди которых наиболее распространенным является идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Идиопатический легочный фиброз (ИПФ) — это хроническое прогрессирующее интерстициальное поражение легких неизвестного происхождения. Частые изменения в международной классификации ИПФ в последние годы свидетельствуют о недостаточном понимании этого заболевания. Современная медицина рассматривает его как аутоиммунное заболевание. В последние годы отмечается рост заболеваемости и смертности, однако причина и патогенез заболевания до сих пор неизвестны. Начало заболевания коварное, с прогрессирующим ухудшением одышки и сухого кашля во время активности, что может сопровождаться общим недомоганием, недомоганием, лихорадкой и потерей веса. Типичными рентгенографическими признаками являются диффузный ретикулярный или ретикулонодулярный интерстициальный экссудат преимущественно в основании и наружных полосах обоих легких, сотовое легкое и уменьшенный объем легких. Легочная функция характеризуется снижением объема легких или легочного объема, снижением диффузионного объема (DLco) или DLco/альвеолярной вентиляции (VA) и гипоксемией, с выраженным цианозом, легочной гипертензией и недостаточностью правого сердца на поздних стадиях. Клиническая картина характеризуется легким сухим кашлем, стеснением в груди, хрипами и прогрессирующей одышкой, заканчивающейся смертью от дыхательной недостаточности. Прогноз плохой, выживаемость в среднесрочной перспективе составляет от 4 до 6 лет после начала дыхательной недостаточности (5-летняя выживаемость 30%-50%). В настоящее время используются иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикоиды и циклофосфамид, но ни один из них не дал удовлетворительных результатов. В древней китайской медицинской литературе нет упоминаний о IPF, и большинство практикующих врачей классифицируют его как «импотенцию легких», «паралич легких», «растяжение легких». Заболевание является результатом дефицита положительной ци и повторяющихся внешних ощущений, при этом зло проливается на легкие и парализуется легочная ци. (1) Возраст начала заболевания в основном старше среднего, мужчины:женщины ≈ 2:1, но редко встречается у детей. (2) Начало заболевания коварное, в основном проявляется сухим кашлем и прогрессирующей одышкой, которая становится очевидной после активности. (3) Болезнь редко затрагивает внелегочные органы, но могут возникать системные симптомы, такие как усталость, боль в суставах и потеря веса. 2. Признаки (1) Минометные и пестиковые пальцы (ног) появляются примерно у 50% пациентов, а липучие звуки можно услышать в нижней части обоих легких у большинства пациентов. (2) На поздней стадии может наблюдаться цианоз, иногда возникают легочная гипертензия, легочный порок сердца и недостаточность правого сердца. (2) Физико-химические исследования 1. Рентгенограмма грудной клетки (высокая кВ) (1) На ней часто видна сетчатая или сетчато-узелковая тень с уменьшенным объемом легких. По мере прогрессирования заболевания могут появляться множественные кистозные трансиллюминационные тени (сотовидное легкое) диаметром 3-15 мм. (2) Распределение поражений: большинство поражений двусторонние и диффузные, относительно симметричные, но одностороннее распределение встречается редко. Чаще всего поражения обнаруживаются в базальных, периферических или субплевральных областях. (3) У некоторых пациентов с симптомами может не быть никаких аномальных изменений на рентгенограмме грудной клетки. 2. HRCT (1) HRCT сканирование может помочь оценить аномальные изменения в периферической части легкого, диафрагме, средостении и вокруг бронхососудистого пучка, что имеет большое значение в диагностике IPF. (2) Можно увидеть сублобулярные микроструктурные изменения, такие как линейные, сетчатые или стеклянные тени. (3) Поражения чаще всего наблюдаются на периферии нижних и средних легочных полей, часто выглядят как ретикуло- и сотовидные легкие, но также как серповидные тени, субплевральные линейные тени и редко как тени земляного стекла. У большинства пациентов присутствует комбинация этих изображений. В зонах выраженного фиброза часто наблюдаются тракционные бронхоэктазы и бронхоэктазы и/или субплевральные целлюлитоподобные изменения. Легочные функциональные тесты (1) Типичные изменения легочной функции — рестриктивная вентиляционная дисфункция, о которой свидетельствует снижение общей емкости легких (ОЕЛ), функционального остаточного объема (ФОО) и остаточного объема воздуха (ООВ). Экспираторный объем в секунду/экспираторный объем легких (FEV1/FVC) в норме или увеличен. (2) Диффузия монооксида углерода (DLCO) на одном вдохе снижена, т.е. DLCO может быть снижена при наличии нормальной вентиляции и объема легких. (3) Нарушения вентиляции/кровотока, снижение PaO2 и PaCO2 и повышение альвеолярно-артериального парциального давления кислорода [P(A a)O2]. 4. Анализ BALF (1) Значение анализа BALF заключается в сужении диагноза ИЛД, т.е. в исключении других заболеваний легких (например, опухолей, инфекций, эозинофильной пневмонии, экзогенного аллергического альвеолита, узелкового заболевания и отложения альвеолярного белка). Однако он имеет ограниченную ценность для диагностики IPF. (2) Количество нейтрофилов (PMN) в BALF пациентов с IPF увеличено, составляя более 5% от общего числа клеток, а у некоторых пациентов на поздних стадиях также наблюдается увеличение количества эозинофилов. 5. Анализы крови (1) Результаты анализа крови при IPF недостаточно специфичны. (2) Можно увидеть повышенную скорость оседания эритроцитов, повышенный уровень гаммаглобулина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). (3) Положительные или повышенные титры некоторых антител, таких как антинуклеарные антитела (ANA) и ревматоидный фактор (RF), могут быть слабо положительными. 6. Гистопатологические изменения (1) Гистопатологические изменения при открытой/торакоскопической биопсии легкого — это UIP. (2) Поражения распределены неравномерно, наиболее поражены нижние отделы легких, часто встречается фиброз вокруг субплевральных и периферических лобулярных перегородок. (3) При микроскопии с малым увеличением поражения характеризуются «легкими и тяжелыми, старыми и новыми», т.е. поражения неравномерны по фазе, при этом ранние поражения или нормальная легочная ткань, такая как воспалительная клеточная инфильтрация и утолщение альвеолярной перегородки, часто смешиваются с обширным фиброзом и клеточной легочной тканью. (4) Области легочного фиброза в основном состоят из плотной коллагеновой ткани и пролиферирующих фибробластов. Очаговая пролиферация фибробластов составляет так называемые «очаги фибробластов». Клеточное легкое частично состоит из кистозно-фиброзных воздушных пространств, часто выстланных тонким бронхиальным эпителием. Кроме того, в фиброзных и сотовых участках легкого наблюдается гиперплазия гладкомышечных клеток. (5) Диагностические критерии для исключения других известных причин ИЛД и других типов МИМ (iii) Диагностические критерии1 В 2002 году Китайское общество респираторной медицины предложило диагностические критерии для МФЛ: Критерии диагностики МФЛ можно разделить на те, при которых имеются данные хирургической (открытой/торакоскопической) биопсии легких и без них. I. С данными хирургической биопсии легких 1. Легочная гистопатология с признаками UIP. 2. исключение других известных причин интерстициального заболевания легких, таких как фиброз легких, вызванный лекарствами, экологическими факторами и ревматическими заболеваниями. 3. аномальная функция легких, о чем свидетельствует рестриктивная вентиляционная дисфункция и/или нарушение газообмена. 4. типичные аномальные изображения видны на рентгенограммах грудной клетки и HRCT. В принципе, отсутствие данных биопсии легких не подтверждает диагноз IPF, но клинический диагноз IPF может быть поставлен, если пациент иммунокомпетентен и отвечает всем следующим первичным диагностическим критериям и по крайней мере 3/4 вторичных диагностических критериев. 1. Первичные диагностические критерии: (1) Исключение известных причин МЛД, таких как токсическое действие некоторых лекарств, история профессионального воздействия окружающей среды, ревматические заболевания и т.д. (2) Аномальная функция легких, включая рестриктивную вентиляцию (сниженный VC при нормальном или повышенном FEV1/FVC) и/или нарушенный газообмен [повышенный P(A a)O2 или сниженный DLCO в покое/при физической нагрузке]; (3) HRCT грудной клетки, показывающая ретикулярные изменения в обоих легких, с развитыми сотовидными легкими, которые могут сопровождаться минимальным затенением земляного стекла; (4) трансбронхиальная биопсия легкого ( (4) трансбронхиальная биопсия легкого (ТБЛБ) или исследование БАЛФ не подтверждают диагноз других заболеваний. 2. вторичные диагностические критерии: (1) возраст >50 лет; (2) коварное начало или прогрессирующая одышка без явной причины; (3) продолжительность заболевания ≥3 месяцев; (4) при аускультации обоих легких слышны инспираторные липучие звуки. Название болезни встречается в Хуанди Нэйцзин (Классика внутренней медицины Желтого императора), где считается, что если паралич кожи не излечивается, то повторное воздействие злых духов и внутренняя капитуляция легких приведут к параличу легких. В трактате о параличе: «Если паралич кожи не проходит, то это повторное воздействие злых духов и внутренняя сдача легких». «Те, у кого паралич легких, раздражены и полны, хрипят и извергаются». «Порнографический газ и хрипы, паралич собрался в легких». Китайская медицина считает, что паралич легких вызывается дефицитом и недостаточностью, как в книге «Су Вэнь? Пять органов порождения: «Задыхание и недостаточность называется параличом легких, который вызывается холодом и жарой, а также пьянством, делающим его внутренним.» Су Вэнь? Четыре времени обратного хода: «Когда паралич кожи не прекращается, и когда он сталкивается со злом, он перемещается в легкие». Токсины тепла, эпидемий, шести полов превращаются в токсины, или внутреннее вторжение внешнего зла становится ядовитым на долгое время; это происходит из-за нарушения работы внутренних органов и функционирования ци и крови, из-за чего физиологические или патологические продукты в организме не могут быть вовремя выведены и накапливаются в организме в избытке. В целом, внешнее ядовитое зло попадает в кровь и кровообращение, истощая инь-инь, травмируя кровь, парализуя кровообращение, застаивая ци и вызывая частые хрипы и кашель; внутренний яд часто возникает на основе внутренних травм и других заболеваний, в основном вызванных накоплением всевозможного зла, флегмы и застоя. Флегма и застой флегмы и застой в кровеносных сосудах. Из-за этого порочного круга болезнь удлиняется и затягивается, и постепенно становится хроническим заболеванием. Видно, что комплекс легких может быть вызван внешним ядовитым злом (вторичным). Он также может быть вызван или усугублен внутренними токсинами (идиопатический), поскольку все они вызваны токсинами, повреждающими связки легких и блокирующими связки, что в конечном итоге может привести к патологическому исходу в виде недостаточности, флегмы, застоя и блокирования токсинов, паралича связок или недостаточности связок. Импотенция легких, впервые описанная в книге Чжан Чжунцзина «Цзинь Куй Яо», является заболеванием, вызванным слабостью легочной ци и ее неспособностью распределять ци и жидкость, основными симптомами которого являются кашель и слюнотечение. Интерстициальный фиброз легких получил название «паралич легких» в основном по следующим причинам:① Морфологически на средней и поздней стадиях фиброза легких оба легких уменьшаются в размерах, а общий объем легких, остаточный объем воздуха и приливной объем легочной активности значительно снижаются, что соответствует первоначальному значению «импотенция легких». Основной патологической особенностью гангрены легких является то, что легкие горячие и листовидные, с недостаточным количеством жидкости и крови для их увлажнения. Когда фиброз легких сохраняется, патогенез трансформируется из ци в кровь, из легких в почки, с недостаточностью как легких, так и почек, с недостатком жизненной силы и крови, с недостаточностью связки не в почете. Недостаток лиао приводит к импотенции, что полностью иллюстрирует патологические характеристики и эволюцию недостатка лиао и бесчестия при импотенции легких. Таким образом, и «паралич легких», и «импотенция легких» могут быть использованы в качестве ТКМ-диагнозов интерстициального фиброза легких. Паралич легких означает, что легкие парализованы злом, ци и кровь заблокированы, связки застоялись, с точки зрения актуальности зла; импотенция легких означает, что легкие ослаблены и не используются, ци и кровь не наполняются, связки неполноценны и не прославлены, с точки зрения изначального недостатка. Оба заболевания отражают особенности патогенеза фиброза легких на разных стадиях его развития, но паралич легких и импотенция легких могут влиять друг на друга при определенных условиях. Вообще говоря, существует клиническая эволюция фиброза легких от паралича легких к легочной импотенции, то есть дефицит в силу актуальности. Однако «где есть недостаток, там сохраняется зло», и импотенция часто связана с параличом легочных каналов, то есть с недостатком, ведущим к актуальности. Ранняя стадия заболевания похожа на паралич легких, а поздняя — на легочную импотенцию. На ранних стадиях основной причиной является паралич ветра, сырости, мокроты и жара, а на поздних стадиях основной причиной является недостаточность легких, селезенки и почек, при этом болезнь меняется от реальности к недостаточности, но блокировка ци и крови присутствует на протяжении всей болезни. Короче говоря, фиброз легких часто можно рассматривать как сложную патологию импотенции внутри паралича (дефицит из-за реальности) и паралича внутри импотенции (реальность из-за дефицита). (1) Симптомы дефицита инь и сухости легких: стеснение в груди и одышка, усиливающиеся при движении, сухой кашель без мокроты или с небольшим количеством мокроты, нелегко откашливаемый, сильный кашель, иногда с кровью в мокроте, кашель с болью в груди, сухость в горле и сухость во рту, сухость во рту и жажда. Язык красный и менее жидкий, с небольшим или тонким желтым налетом, пульс тонкий и напряженный. Лечение: Благоприятствовать Ци, питать Инь, очищать легкие и увлажнять сухость. Направление: Очищение сухости и сохранение легких с помощью сложения и вычитания. Травы: Radix Codonopsis pilosulae 30 г, Radix gypsum 30 г, Radix mulberry leaf 10 г, Radix maitake 15, Radix et Rhizoma ginseng 30 г, Radix almond 10 г, Radix loquatulae 10 г, Radix penicillatae 10 г, Radix et Rhizoma ciliatae 15 г, Radix aconiti 10 г, Radix glycyrrhiza glabra 10 г. (2) Симптомы: одышка, усиливающаяся при движении, одышка, сухой кашель без мокроты или с небольшим количеством мокроты, усталость, стеснение в груди, боль в груди, сухость во рту и горле, ночная и спонтанная потливость. Симптомы: лихорадка пяти сердец, болезненность в области талии и слабость в коленях, бледные или синие ногти на губах и когти, тусклая кожа без блеска, пестикообразные пальцы рук (ног). Язык и пульс: темно-красный или красновато-красный язык, маленький мох или белый мох, запавший и тонкий пульс или тонкий и слабый пульс. Лечение: Дренировать каналы легких, смягчать твердость и рассеивать застои, благотворно воздействовать на Ци и питать Инь. Направление: Уменьшить недостаточность легочных каналов с помощью формулы «Фибрилляция легких». Radix et Rhizoma Polygonatum 15 г, Radix ethiopogonis 15 г, Radix ethiopogonis 10 г, Radix ethiopogonis 12 г, Radix trigonis 10 г, Radix curculigo 10 г, Radix ethiopogonis 30 г, Radix ethiopogonis 30 г, Radix glycyrrhiza 6 г и т. д. (3) Дефицит печени и почек, недостаток ци и застой крови Симптомы: сдавливание и напряжение в груди, нехватка дыхания, усиливающаяся при движении, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, сухость во рту и горле, сердцебиение и слабость, отечность конечностей, пурпурные губы и ногти, головокружение и сонливость, темно-красный язык с белым или белым жирным налетом, запавший и тонкий пульс. Лечение: Тонизирует печень и почки, улучшает Ци и оживляет Кровь. Dihuang 30 г, Cornu Cervi Pantotrichum 15 г, Yam 15 г, Dampi 12 г, Poria 12 г, Sanling 10 г, Curcuma 10 г, Radix Codonopsis 30 г, Rhodiola 10 г. (4) Признаки закрытия легких флегмой-жаром Симптомы: сдавленность и одышка в груди, усиливающиеся при движении, одышка, кашель, кашель, кашель и рвота липкой мокротой, которая не может быть легко изгнана, сдавленность груди, периодическая боль в груди, проблемы с сердцем, сухость и горечь во рту, запоры, темно-красные ногти во рту и на губах и когти, тусклая кожа без блеска. Пальцы рук (ног) пестикообразные. Язык темно-красный с белым или желтоватым налетом, пульс напряженный или скользкий. Лечение: Очищение от мокроты и очищение легких, оживление крови и улучшение кровообращения. Средство: Согревающий суп из желчного пузыря с добавлением и уменьшением. Radix Panax notoginseng 10g, Poria 15g, Chen Pi 10g, Citrus aurantium 10g, Lonicera japonica 30g, Peach kernel 10g, Radix Astragalus membranaceus 30g, Hefei Shi 15g, Glycyrrhiza glabra 6g, и т.д. [Лечение западной медицины] 1 Рекомендуемые препараты и дозы Рекомендуемая схема лечения: глюкокортикоиды в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном, как указано ниже (для справки). (1) Глюкокортикоиды: преднизон или другие эквивалентные дозы глюкокортикоидов по 0,5 мг/кг/день (идеальная масса тела, как указано ниже) перорально в течение 4 недель; затем 0,25 мг/кг/день перорально в течение 8 недель; затем снизить до 0,125 мг/кг/день или 0,25 мг/кг перорально каждый второй день. (2) Циклофосфамид: назначается в дозе 2 мг/кг в день. Начальная доза может составлять 25-50 мг перорально в день, увеличиваясь на 25 мг каждые 7-14 дней до максимальной дозы 150 мг в день. (3) Азатиоприн: назначается в дозе 2-3 мг/кг в день. Начните с 25-50 мг/день и увеличивайте на 25 мг каждые 7-14 дней до максимальной дозы 150 мг/день. 2 Курс лечения и определение эффективности (1) Курс лечения: ① Обычно наблюдают за эффективностью после 3 месяцев лечения, если пациент хорошо переносит его и не возникает осложнений или побочных эффектов, лечение можно продолжать не менее 6 месяцев. (2) Для тех, кто лечился более 6 месяцев, если состояние ухудшается, лечение следует прекратить, изменить или сочетать с другими препаратами; если состояние стабильное или улучшается, следует продолжать первоначальное лечение. Обычно рекомендуется комбинация препаратов. Если после 12 месяцев лечения заболевание ухудшается, лечение следует прекратить, изменить или сочетать с другими препаратами; если состояние стабильное или улучшается, следует придерживаться первоначального лечения. Пациенты, получавшие лечение более 18 месяцев, должны продолжать лечение в индивидуальном порядке. (2) Суждение об эффективности: хороший ответ или улучшение: ① Уменьшение симптомов и увеличение подвижности. ② Уменьшение аномальных изображений на рентгенограмме грудной клетки или HRCT. (3) Показатели функции легких TLC, VC, DLCO и PaO2 остаются стабильными в течение более длительного периода времени. Следующие данные являются справочными: увеличение TLC или VC на ≥10% или по крайней мере на ≥200 мл; увеличение DLCO на ≥15% или по крайней мере на 3 мл?мин 1?мм рт.ст. 1; увеличение SaO2 на >4%; увеличение PaO2 на ≥4 мм рт.ст. при проведении теста с сердечно-легочной нагрузкой (те, у кого есть 2 или более из этих показателей, считаются улучшившими физиологическую функцию легких). Плохой ответ или неудача лечения: (i) ухудшение симптомов, особенно одышки и кашля. (ii) Увеличение аномальных изображений на рентгенограмме грудной клетки или HRCT, особенно с признаками сотового легкого или легочной гипертензии. (iii) Ухудшение функции легких. Для сравнения можно использовать следующие данные: снижение TLC или VC на ≥10% или снижение на ≥200 мл; снижение DLCO на ≥15% или не менее ≥3 мл?мин 1?мм рт.ст.-1; снижение SaO2 на ≥4% или увеличение P(A-a)O2 на ≥4 мм рт.ст. при проведении теста с физической нагрузкой (при наличии 2 или более из этих пунктов считается ухудшением функции легких).