I. Что такое интерстициальная болезнь легких? Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ): также известна как диффузная субстантивная болезнь легких. Это зонтичный термин для группы из более чем 200 заболеваний, каждое из которых имеет свои клинические особенности, вызванные различными причинами. Эти заболевания имеют общую особенность, а именно группу диффузных заболеваний легких, которые в первую очередь вовлекают интерстициальные и альвеолярные пространства легких, что приводит к потере альвеолярно-капиллярных функциональных единиц. Основными постельными проявлениями являются прогрессивно ухудшающаяся одышка, рестриктивная вентиляционная дисфункция со снижением диффузионной функции, гипоксемия и диффузные поражения при визуализации обоих легких. В конечном итоге он прогрессирует до диффузного легочного фиброза и сотового легкого, что приводит к дыхательной недостаточности и даже смерти. Интерстициальные заболевания легких — сложная группа респираторных заболеваний, и для постановки диагноза требуется сотрудничество клинико-радиологов-патологоанатомов. Стратегия диагностики и лечения интерстициального заболевания легких предполагает раннее выявление, точную диагностику, рациональное лечение и регулярное наблюдение. Как классифицируются интерстициальные заболевания легких? Существует множество различных типов интерстициальных заболеваний легких. Следующая классификация интерстициальных заболеваний легких основана на этиологии, типе гистопатологии легких и клинических особенностях заболевания для облегчения понимания, диагностики и дифференциальной диагностики. Интерстициальные заболевания легких известной этиологии: 1. профессиональные воздействия окружающей среды, такие как аллергическая пневмония (легкие кормушки, легкие фермера и т.д.), силикоз легких, асбестоз легких, болезнь легких из твердых металлов и т.д.; 2. интерстициальные заболевания легких, связанные с заболеваниями соединительной ткани, такие как ревматоидное легкое; другие аутоиммунные заболевания, такие как микроскопический полиангиит и т.д.; 3. повреждение легких в результате воздействия фармакологических или других химических веществ, например, повреждение легких, вызванное метотрексатом, повреждение легких, вызванное 4, инфекционные заболевания, например, вирусная пневмония, пневмоцистная пневмония человека; 5, радиационное поражение легких, например, лучевая пневмония; 6, опухоли, например, раковый лимфангит; 7, семейные, например, семейная интерстициальная пневмония 8. гранулематозные заболевания: например, узелковая болезнь; идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП): интерстициальные пневмонии неизвестной этиологии. Согласно Международной междисциплинарной классификации идиопатической интерстициальной пневмонии Американского торакального общества/Европейского респираторного общества, опубликованной в 2013 году, существуют основные, редкие и не поддающиеся классификации идиопатические интерстициальные пневмонии. Существует шесть типов основных идиопатических интерстициальных пневмоний, включая идиопатический легочный фиброз, идиопатическую неспецифическую интерстициальную пневмонию, респираторный мелкоочаговый бронхит с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную интерстициальную пневмонию, криптогенную механизированную пневмонию и острую интерстициальную пневмонию. Существует 2 редких типа идиопатической интерстициальной пневмонии, включая идиопатическую лимфоцитарную интерстициальную пневмонию и идиопатический плевропульмональный паренхимальный эластиновый фиброз. Идиопатическая интерстициальная пневмония, которую невозможно классифицировать. Другие интерстициальные заболевания легких: заболевания с независимыми клиническими, визуализационными и патологическими особенностями. Примеры включают легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса, альвеолярный протеиноз, лимфангиолейомиоматоз, эозинофильные легочные инфильтраты, альвеолярный микролитиаз и др.