ОБЗОР
Фиброзно-интерстициальная карцинома (ФИК) печени — редкое первичное злокачественное новообразование печени, встречающееся у молодых пациентов без цирроза. Степень ее злокачественности ниже, чем у первичной гепатоцеллюлярной карциномы, а сама опухоль часто более ограничена. Прогноз лучше при раннем выявлении и хирургической резекции на ранней стадии.
Причины
Этиология ФЛК неясна. Возможно, в этом участвуют расовые или экологические факторы. ФЛК не встречается у пациентов с перенесенной инфекцией вирусом гепатита В и циррозом печени. По одним данным, ФЛК трансформируется в фокальную узелковую гиперплазию, по другим — в пролиферацию эпителиальных клеток с последующим фиброзным ростом, приводящим к фиброзно-тромбоцитопенической карциноме.
Симптомы
ФЛК часто встречается у детей и подростков в возрасте от 5 до 35 лет, изредка — у людей среднего и пожилого возраста. Заболеваемость примерно одинакова у обоих полов. Дискомфорт в животе, боли в животе, вздутие живота, утомляемость, анорексия, потеря веса, пальпируемое образование в брюшной полости у большинства пациентов, желтуха встречается редко.
Обследование
1. АЛТ, АКП и билирубин сыворотки крови могут быть повышены слабо или умеренно; у некоторых пациентов с ФЛК повышены АФП сыворотки крови и положительный HBsAg.
2. Часто повышены ненасыщенная связывающая способность витамина B12 в сыворотке крови, концентрация витамина B12, а также нейротензин и CEA в плазме крови.
3. Патологическая диагностика ФЛК
(1) Окрашивание H-E показывает обильные сильные эозинофильные гранулы в плазме опухолевых клеток.
(2) Коллагеновые волокна и фибробласты параллельными рядами располагаются в виде пластинок, окружая скопления опухолевых клеток в виде гнездообразных шнуров или листков.
4. На обычной пленке видны очаги кальцификации внутри опухоли.
5. Ультрасонография может показать гомогенные и фиброзные признаки внутри опухоли, характерными признаками являются гомогенные сильно эхогенные образования и сильно эхогенные задние тени, обусловленные кальцификацией.
6. Расширенная компьютерная томография показывает значительное усиление плотности фиброзного слоя карциномы.
7. Ангиография показывает многососудистые кластеры со значительным окрашиванием, причем в капиллярной фазе часто видны интервалы.
8. Нуклидная визуализация выявляет радиоактивные дефекты.
Диагностика
Молодые пациенты, особенно женского пола, имеющие вышеперечисленные симптомы и признаки, должны быть направлены на проведение соответствующих обследований, а диагноз ставится в основном на основании клинических проявлений, лабораторных и других вспомогательных исследований. Диагноз ставится в основном на основании клинических проявлений, лабораторных и других вспомогательных исследований. Уточнить диагноз можно с помощью гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз
ФЛК следует дифференцировать от обычной гепатоцеллюлярной карциномы, фокальной нодулярной гиперплазии печени, печеночной аденомы и метастатической гепатоцеллюлярной карциномы.
1. Фокальная нодулярная гиперплазия может быть выявлена при УЗИ и КТ как поражение, занимающее печень, при ядерной визуализации — избыточное поглощение или нормальное поглощение, в то время как ФЛК — это дефект радиоактивности.
2. Аденома печени встречается преимущественно у женщин детородного возраста, принимающих оральные контрацептивы. Отсроченная визуализация с использованием 99mTc-ПМТ свидетельствует о высокой позитивности аденомы печени, а патологоанатомическое исследование позволяет установить точный диагноз.
3. Вторичная гепатоцеллюлярная карцинома имеет в анамнезе или подтверждает наличие первичного рака. При ультразвуковом исследовании выявляются преимущественно множественные округлые очаги, гипоэхогенные при небольших размерах и гиперэхогенные при больших размерах; при КТ — множественные округлые или неправильной формы гиподенсивные очаги.
Лечение
1. Хирургия
Поскольку опухоль локализуется преимущественно в левой доле печени с четкими границами, а пациенты молоды и не имеют в анамнезе цирроза печени, гемигепатэктомия является первым выбором лечения пациентов с ФЛК. Для паллиативной резекции можно использовать радиотерапию или химиотерапию.
2. для пациентов с неоперабельной опухолью печени без внепеченочных метастазов сначала может быть выполнена перевязка печеночной артерии.
Вначале может быть проведена перевязка печеночной артерии и интубационная химиотерапия, а после уменьшения размеров опухоли — резекция.
3. Также может быть выполнена трансплантация печени.
FLC — единственная трансплантация печени, дающая лучший эффект при лечении первичного рака печени.
4. транскатетерная эмболизация печеночной артерии
Для уменьшения размеров опухоли и облегчения симптомов.
Поскольку у пациентов, перенесших ФЛК, опухоль рецидивирует поздно после резекции и растет медленно, рецидив опухоли может быть повторно подвергнут резекции для удаления рецидивных очагов или внепеченочных метастазов. Поскольку клетки FLC могут выделять витамин B12-связывающий белок и нейротензин, эти два показателя могут быть использованы для мониторинга роста опухоли после операции.
Прогноз
Медиана выживаемости при гепатоцеллюлярной карциноме клинической стадии составляет 6 месяцев, в то время как при ФЛК она может составлять от 32 до 68 месяцев. Общая 5-летняя выживаемость составляет 36%. Прогноз при ФЛК значительно лучше, чем при гепатоцеллюлярной гепатокарциноме, так как опухоли ФЛК медленно растут и менее злокачественны, при этом высока частота хирургических резекций, и даже при нерезектабельности опухоли и наличии отдаленных метастазов время выживания пациента достигает в среднем 24 месяцев.