ОБЗОР
Вследствие дефицита пирофосфатазы происходит отложение кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в сухожилиях, связках, капсулах суставов, синовии и хрящах, вызванное заболеванием, клинически чаще встречаются женщины пожилого возраста, соотношение мужчин и женщин 1:2-3, проявляющееся в виде острого, подострого или хронического артрита и других симптомов. Симптомы. Кристаллические отложения дигидрата пирофосфата кальция (CPPD) встречаются уже более 30 лет. До подтверждения наличия кристаллов CPPD это заболевание часто называли «подагрой», после — «псевдоподагрой», а из-за кальцификации суставного хряща на рентгенограмме — «хондрокальцинозом». Из-за кальцификации суставного хряща на рентгенограмме его также называют «хондрокальциноз». Однако при этом заболевании кальцификация хряща может и не наблюдаться, поэтому в настоящее время его принято называть «пирофосфатной артропатией».
Причины
1. наследственная
2. спорадическая (идиопатическая)
3. ассоциированная с метаболическими заболеваниями
Гиперпаратиреоз, семейная гипокальциемическая гиперкальциемия, гемохроматоз, отложение ферритина, гипотиреоз, подагра, гипокалиемия, гипофосфатемия, амилоидоз.
4. связано с травмой суставов, хирургическим вмешательством
Симптомы
1. псевдоподагра
(1) Различные отделы суставов Это заболевание наиболее часто встречается в крупных суставах. Чаще всего поражается коленный сустав, на долю которого приходится около половины пораженных частей. За ним следуют плечевые, локтевые, лучезапястные, голеностопные и другие синовиальные суставы, включая первый плюснефаланговый сустав. Истинная подагра, напротив, чаще всего поражает первый плюснефаланговый сустав, а вовлечение крупных суставов встречается редко.
(2) Характер боли различен. При истинной подагре боль очевидна при наличии воспаления. При истинной подагре боль очевидна во время воспаления, в то время как при данном заболевании боль слабо выражена. Хотя припухлость сустава очевидна, боль может быть снята сразу после аспирации суставной жидкости.
(3) Воспалительный процесс протекает по-другому У подагры более длительный латентный период реакции на провоцирующие факторы (травма, ртутные диуретики и т.д.), и для появления покраснения и припухлости требуется несколько дней. При наличии камня подагра может прорваться наружу. В отличие от этого заболевания, реакция на провоцирующие факторы занимает меньше времени: воспалительная реакция возникает в течение нескольких часов. Припухлость сустава очевидна, но боль не резкая, воспалительный процесс более короткий, никогда не образуются язвы.
2. Псевдоревматоидный артрит
Составляет 5% больных ХЗПП и характеризуется симметричным поражением нескольких суставов. Хотя симптомы слабо выражены, они сохраняются более длительное время и проявляются в виде утренней скованности, утомляемости, утолщения синовиальной оболочки, сгибательной контрактуры, повышения скорости оседания крови. Около 10% пациентов положительны на IgM ревматоидного фактора, и примерно у 1% пациентов симптомы очень похожи на ревматоидный артрит, что часто приводит к ошибочному диагнозу.
3. Псевдоостеоартрит
Псевдоартроз проявляется в виде прогрессирующей полиартикулярной дегенерации. Чаще всего поражаются коленные суставы, затем лучезапястные, пястно-фаланговые, тазобедренные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы. Несмотря на то, что при первичном остеоартрозе наблюдается сходство с типом поражения суставов (например, коленных, тазобедренных), при ХППД характер артрита иной: реже поражаются дистальные и проксимальные межфаланговые суставы, узлы Гебердена и Бушара, а также первые пястные суставы. Для суставов, пораженных при ХППД, характерны сгибательные контрактуры и вальгусная деформация коленного сустава.
4. Псевдоневротрофические суставы
Пирофосфатная артропатия может проявляться как тяжелая деструктивная артропатия, однако неврологическое обследование в большинстве случаев проходит в пределах нормы. По оценкам, примерно у 5% пациентов с ХБПД развивается спондилоартропатическая нейротрофическая артропатия.
5. бессимптомное течение
Кристаллы ХПП выпадают в осадок на рентгенограмме, и кальцификация ХПП в суставах протекает без клинических симптомов. Бессимптомные случаи составляют 20% всех случаев заболевания.
Обследование
1. кальций и фосфор в крови в норме, щелочная фосфатаза в норме.
2. суставная жидкость — экссудат, содержащий кристаллы CPP, которые при остром воспалении находятся внутри лейкоцитов; в поздней стадии острого воспаления — как внутри, так и вне клеток; в стадии хронического воспаления — вне лейкоцитов, кристаллы имеют форму палочек или ромбов, при окраске ализарином выявляются слабоположительные кристаллы двойного преломления. Количество лейкоцитов увеличено, преобладают нейтрофилы. Для исключения инфекционного воспаления синовиальную жидкость следует окрасить и посеять на бактерии. Иногда суставная жидкость бывает кровянистой, что нельзя рассматривать как простую травматическую гематохезию сустава, и остается вероятность ХПН.
3. Пирофосфатная артропатия часто ассоциируется с определенными метаболическими нарушениями, поэтому рутинные тесты должны включать: определение уровня магния в сыворотке крови, сывороточного железа, ферритина и железосвязывающей способности, а также измерение уровня мочевой кислоты и функции щитовидной железы (TSH, T3, T4). При наличии каких-либо отклонений от нормы необходимо провести дополнительные исследования.
4. типичными рентгенологическими находками являются точки и линии радиоденсивных теней на суставном фиброхряще или гиалиновой хрящевой ткани. Когда тени типичны и четки, они имеют диагностическую ценность. Однако если изменения не очевидны и не типичны, то в тонких частях (например, кисть) и в гипертрофированных частях (например, колено) следует выполнить дополнительную детальную рентгенограмму с точечным пленочным исследованием. Если на рентгенограммах выявлены ранние кальцификационные отложения в суставном хряще, необходимо дополнительно сделать передне-задние рентгенограммы коленей, бедер, лобкового симфиза, а также задне-передние пленки обеих рук; если кристаллические отложения не обнаружены, хондрокальциноз маловероятен. Напротив, кристаллы ХПП могут быть обнаружены в суставной жидкости суставов с отрицательными рентгенологическими данными, особенно при обширном стенозе сустава.
Кальцификаты могут также откладываться в суставной капсуле, связках и сухожилиях. Отложения в синовии могут быть настолько большими, что их можно принять за хондроматоз. Такие отложения, которые также могут проявляться в виде опухолевидных образований, были зафиксированы в Китае в виде опухолевидных отложений пирофосфата кальция в пальцах.
Диагностика
На основании проявлений подагры и артрита в сочетании с рентгенологическим исследованием можно поставить диагноз.
1. клинические проявления сходны с подагрой, ревматоидным артритом, остеоартритом, нейротрофической артропатией.
2. при визуальном исследовании обнаруживаются точки и линии радиоденсивных теней на суставном фиброхряще или гиалиновой хрящевой ткани. Если на рентгенограмме выявлены ранние отложения кальцификатов в суставном хряще, можно дополнительно сделать передне-задние рентгенограммы обоих коленей, бедер и лобкового симфиза, а также задне-передние пленки обеих рук. Если кристаллические отложения не обнаружены, хондрокальциноз маловероятен. Напротив, кристаллы ХПП могут быть обнаружены в суставной жидкости суставов с отрицательными рентгеновскими снимками, особенно при обширных стенозах суставов.
Лечение
Удалить отложения CPP из хряща и суставной капсулы в настоящее время не представляется возможным. Отложившиеся кристаллы CPP не реабсорбируются в ответ на нарушения метаболизма, связанные с лечением. Напротив, некоторые виды лечения могут нарушать гомеостаз кальция и способствовать возникновению острого суставного приступа, например псевдоподагры, когда паратиреоидэктомия или другие виды лечения приводят к быстрому снижению концентрации кальция в крови. Низкая функция щитовидной железы, лечимая заместительной терапией тиреоидными гормонами, также может спровоцировать приступ.
Во время острого приступа можно проводить симптоматическое лечение: применение нестероидных противовоспалительных средств отдельно или в сочетании с внутрисуставными инъекциями кортикостероидов или аспирацией суставной жидкости для снятия внутрисуставного давления может привести к быстрому уменьшению воспаления. Внутривенное введение колхицина также полезно при псевдоподагре, но пероральный прием не так эффективен, как при подагре. У пациентов с хроническими рецидивирующими приступами пероральный прием небольших доз колхицина может значительно уменьшить профиль приступов и их продолжительность.
В период хронического интервала следует избегать таких провоцирующих факторов, как травмы, операции, сильные скручивания и длительная ходьба. Это связано с тем, что все эти действия или события могут привести к трению хряща, дренажу микрокристаллов и вызвать острый приступ артрита.