Аннотация.
Под поражением почек при болезни Кастлемана понимается повреждающее заболевание почек, вызванное болезнью Кастлемана. У пациентов с этим заболеванием в основном наблюдаются протеинурия, анемия и т.д., часто сопровождающиеся другими системными или органными поражениями, например множественным увеличением лимфатических узлов по всему телу.
Этиология
Причина заболевания до конца не ясна, но может быть связана с вирусными инфекциями (особенно с заражением герпесвирусом человека 8), цитокинами (например, фактором роста эндотелия сосудов, интерлейкином-6, фактором некроза опухоли-альфа) и нарушениями в работе антигенпрезентирующих клеток.
Симптомы
У подавляющего большинства пациентов наблюдается гломерулярное поражение, почти у всех — протеинурия. У большинства пациентов наблюдается гипергаммаглобулинемия с гипокомплементемией и анемией, у некоторых — нефротический синдром, острый или прогрессирующий нефритический синдром, иногда тубулоинтерстициальные поражения. Более чем у половины пациентов на момент обращения отмечается острое повреждение почек, у некоторых имеются гипертензивные проявления. Заболевание часто сопровождается поражением других систем и органов, например, множественным увеличением лимфатических узлов по всему телу, чаще всего в области шеи, подчелюстных, надключичных, подмышечных и паховых областей.
Обследование
1. Лабораторное обследование
У большинства пациентов можно наблюдать микроскопическую гематурию. У пациентов с умеренной или тяжелой анемией можно наблюдать тромбоцитопению до (26-84)×109/л. Скорость оседания эритроцитов повышена в разной степени. Более чем у половины пациентов повышен С-реактивный белок; у нескольких пациентов положительны антитела к гломерулярной фундальной мембране, антинейтрофильные цитоплазматические антитела или антиядерные антитела.
2. Гистопатологическое исследование
Наблюдается лимфоидная гиперплазия и поражение почек.
Диагноз
Диагноз поражения почек при болезни Кастлемана может быть поставлен на основании физикального осмотра множественных увеличенных лимфатических узлов и наличия гистопатологических изменений хронического лимфопролиферативного заболевания и поражения почек. При необходимости могут быть выполнены визуализация и биопсия лимфатических узлов для исключения пропущенного диагноза и ошибочной диагностики.
Дифференциальный диагноз
(1) Заболевания соединительной ткани: в лимфатических узлах наблюдается неспецифическая гиперплазия, а в лимфатических узлах при ревматоидном артрите иногда наблюдается плазмоклеточная инфильтрация. Различия могут быть установлены на основании клинических симптомов, лабораторных тестов и гистопатологических изменений в лимфатических узлах.
(2) Болезнь Кимуры: в основном проявляется в виде образования на голове и шее с локальным увеличением лимфатических узлов, часто сопровождается эозинофилией крови и повышением уровня иммуноглобулина IgE; при биопсии лимфатических узлов можно увидеть гиперплазию лимфоидных фолликулов и активный герминативный центр, а в паракортикальной области — значительную инфильтрацию эозинофилами. На основании клинических проявлений и гистопатологических изменений лимфатических узлов его можно дифференцировать с поражением почек при болезни Кастлемана.
Лечение
Для лечения поражения почек при болезни Кастлемана можно использовать плазмообмен и шоковую терапию метилпреднизолоном. В зависимости от тяжести заболевания могут применяться схемы COP (циклофосфамид + винкристин + преднизолон), CHOP (схема COP + доксорубицин) и RCHOP (схема CHOP + ритуксимаб).
Прогноз
Непосредственный результат лечения хороший, необходимо наблюдение за долгосрочной регрессией.