ОБЗОР
Лимфангиосаркома брыжейки — это злокачественная опухоль, возникающая из эндотелия брыжеечных лимфатических сосудов. Встречается крайне редко и чаще всего возникает вторично при хроническом лимфатическом отеке.
Этиология
Причина возникновения опухоли до конца не ясна. В настоящее время считается, что травмы, операции, лучевая терапия и другие повреждения лимфатической системы, инвазия или метастазирование опухоли в лимфатическую систему, обструкция лимфатических сосудов паразитами, например филярийными червями, обструкция лимфатического рефлюкса, вызванная врожденными нарушениями развития, и т.д. могут провоцировать развитие хронического лимфатического отека. Длительный хронический лимфатический отек может вызвать истощение тканей, а также длительную стимуляцию застоя и разлива лимфатической жидкости, что приводит к чрезмерной пролиферации и злокачественной трансформации эндотелиальных клеток в лимфатических сосудах и провоцирует формирование лимфангиосаркомы.
Симптомы
Часто вследствие хронической обструкции лимфатического рефлюкса возникают боли и дискомфорт в спине, вздутие живота, диарея, тошнота, рвота, целиакический асцит, гипопротеинемия и т.д. На поздних стадиях заболевания могут возникать лимфогенные и гематогенные метастазы в легкие и кости. В брюшной полости может пальпироваться масса, твердая, положительной тенезмы, кишечные шумы ослаблены. Брюшная стенка и нижние конечности могут иметь различной степени выраженности индуративный отек. При вторичном инфицировании, внутрикапсульном кровоизлиянии, коллапсе опухоль быстро увеличивается, очевидна локальная давящая боль, сопровождающаяся лихорадкой, анемией, шоком и другими симптомами. В поздней стадии очевидна потеря веса.
Обследование
1. Ультразвуковое и компьютерное исследование позволяет выявить эхогенность кистозного образования, которое может быть отграниченным и инкапсулированным, без усиления после усиления, утолщение кишечной стенки и расширение кишечных трубок, что позволяет первоначально определить морфологию, расположение, размеры и взаимоотношение с окружающими тканями и органами.
2. Радионуклидная визуализация лимфатических путей и лимфангиография позволяют дополнительно определить степень поражения.
Диагностика
Большинство пациентов имеют в анамнезе хирургическое вмешательство, травму или лучевую терапию. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и результатов УЗИ, КТ, радионуклидной визуализации лимфатической системы и лимфангиографии, а для подтверждения диагноза часто требуется гистопатологическое исследование.
Лечение
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, при этом опухоль часто имеет инфильтративный рост, что затрудняет локальную резекцию, и часто требуется совместная резекция пораженной брыжейки, части кишечного канала, мочеточников, мочевого пузыря и т.д.