Обзор
Ряд клинических проявлений, обусловленных недостаточной секрецией гормонов передней доли гипофиза в результате каких-либо причин, называется гипопитуитаризмом передней доли гипофиза, который подразделяется на две категории: первичный и вторичный, первый обусловлен разрушением секреторных клеток гипофиза, второй — недостаточной стимуляцией гипофиза вследствие поражения гипоталамуса, и клинически наиболее часто встречается первый. Под гипофизарным кризом понимается недостаток адренокортикотропного гормона и тиреотропного гормона при гипопитуитаризме передней доли гипофиза, снижении стрессоустойчивости организма; криз провоцируют инфекции, рвота, диарея, обезвоживание, холод, голодание и т.д., а также применение снотворных или анестетиков.
Причины
1. сдавление или инфильтрация гипофиза и близлежащих опухолей.
В том числе опухоль гипофиза, параспинальная или супраселлярная опухоль, метастазы или инфильтрация злокачественной опухоли.
2. ишемический некроз гипофиза
Наиболее часто встречается при послеродовом кровотечении (синдром Шихана). Другие — диабетическая васкулопатия, атеросклероз, эклампсия, височный артериит и т.д.
3. хирургическое вмешательство на гипофизе, травма, лучевое поражение или инсульт гипофиза
4. деструкция гипофиза, вызванная различными внутричерепными инфекциями или воспалительными заболеваниями.
Такие как вирусный энцефалит, туберкулезный менингит, гнойный менингит, аутоиммунное воспаление гипофиза, грибковая инфекция и т.д.
5. Вакуолярный птеригоид
6.поражения гипоталамуса, приводящие к нарушению секреции гипофизарного гормон-рилизинг гормона
7. другие
В том числе метаболические нарушения (при хронической почечной недостаточности может наблюдаться низкая секреция ГнРГ и ТТГ), туберкулез, саркоидоз и др.
Симптомы
(I) Симптомы гипопитуитаризма передней доли гипофиза
1. Недостаточная секреция гормонов передней доли гипофиза
Ряд симптомов и признаков гипопитуитаризма в соответствующей железе-мишени, выраженность которых связана со степенью дефицита гормонов. Принято считать, что недостаточности гормонов передней доли гипофиза часто предшествует дефицит ГР и ГнРГ, а дефицит СТГ и АКТГ проявляется позже.
(1) Недостаточность секреции гормона роста Взрослые не имеют явных проявлений; у некоторых пациентов может быть низкий уровень сахара в крови и медленное сращение переломов, а у детей с недостаточностью ГР наблюдается задержка или стагнация роста.
(2) Недостаточность секреции гонадотропинов Гипоактивное половое влечение. У женщин наблюдаются скудные менструации или аменорея, скудные или исчезающие волосы на лобке и в подмышечных впадинах, атрофия молочных желез и наружных половых органов; у мужчин — скудная борода, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, импотенция, уменьшение и размягчение яичек, мышечная слабость и атрофия половых органов. У детей наблюдаются нарушения полового развития.
(3) Недостаточная секреция тиреостимулирующего гормона Боязнь холода, переохлаждение, плохой аппетит, вздутие живота, запоры, замедленные движения, замедленная реакция, отекшее лицо, сухая кожа, тихий голос, редкие волосы, выпадение бровей, замедленный пульс, а в тяжелых случаях — отек слизистых, безразличие, скованность и даже кома. У некоторых пациентов могут наблюдаться гиперлипидемия и каротинемия, но они не столь очевидны, как при первичном гипотиреозе. У детей может наблюдаться задержка роста, отставание в костном возрасте и умственная отсталость.
(4) Недостаточная секреция адренокортикотропного гормона (АДГ) Снижение аппетита, потеря веса, общая слабость, плохая сопротивляемость организма и восприимчивость к инфекциям. Часто возникают симптомы гипотонии, гипогликемии и гипонатриемии, а в тяжелых случаях возможны тошнота, рвота, высокая температура, шок и другие критические проявления.
(5) Другие Дефицит гормонов гипофиза Дефицит лактотрофина часто связан с послеродовой лактацией.
2. Причина — опухоль гипофиза
Помимо вышеперечисленных проявлений, существуют также симптомы и признаки сдавления опухоли гипофиза во всех направлениях и клинические проявления самой опухоли гипофиза. Сдавление опухоли может вызывать головную боль, потерю зрения, дефект поля зрения, диплопию, слепоту и т.д. У некоторых пациентов также может наблюдаться утечка спинномозговой жидкости, уремия, а опухоль ГГ может иметь ряд проявлений акромегалии.
(II) Гипофизарный криз
1. Гипогликемическая кома
Является наиболее распространенной и развивается в основном при недостаточном питании, голодании или голодании, а также после введения инсулина. Симптомы включают гипогликемию, синкопе (судороги или даже кома) и гипотонию. Подтвердить диагноз можно с помощью анамнеза гипопитуитаризма и теста на гипогликемию.
2. Инфекционно-индуцированная кома
Симптомами являются высокая температура, постинфекционная кома и снижение артериального давления.
3. Кома, вызванная депрессантами ЦНС
Седативные и анестезирующие средства при нормальной дозе могут вызвать у пациента длительный сон или даже кому.
4. Гипотермическая кома
Вызывается холодом в зимнее время и характеризуется гипотермией и комой.
5. Кома с потерей натрия
Потеря натрия и обезвоживание, вызванные хирургическим вмешательством или дисфункцией желудочно-кишечного тракта, приводящие к периферической недостаточности кровообращения.
6. Кома от водной интоксикации
Из-за своеобразного дренажного препятствия при этом заболевании избыточное потребление воды может вызвать водную интоксикацию. Основными проявлениями являются низкий уровень натрия в крови и уменьшение объема кровяных телец.
Обследование
1. низкий уровень гормонов, выделяемых гипофизом
В том числе ГР, ПРЛ, ФСГ, ЛГ, ТСГ, АКТГ и др.
2. Низкий уровень гормонов желез-мишеней
В том числе тиреотропного гормона, полового гормона и адренокортикотропного гормона.
3. Тест на возбуждение гормонов гипоталамуса
Используется для определения того, находится ли поражение в гипоталамусе или в самом гипофизе, например тест на возбуждение ГнРГ (LHRH), тест на возбуждение TRH, тест на возбуждение CRH. Как правило, при поражении гипоталамуса реакция на перечисленные тесты может быть замедленной.
4. тест на толерантность к инсулину (инсулиновое гипогликемическое возбуждение)
Для понимания резервной функции гормонов гипофиза, таких как ГР, ПРЛ, АКТГ и т.д. Однако этот тест опасен и должен применяться с осторожностью для тех, кому поставлен четкий диагноз.
5. тест на возбуждение гормонов гипофиза
Определяет способность железы-мишени реагировать на гормоны гипофиза, например, тест на возбудимость АКТГ, в большинстве случаев показывает замедленную реакцию.
6.Соответствующие изменения, вызванные гипоплазией железы-мишени.
Например, снижается уровень эритроцитов и гемоглобина, развивается гипогликемия, гипонатриемия, гиперлипидемия и т.д.
7. визуализационное исследование
При аденопитуитарно-гипоталамических поражениях для выявления очагов поражения можно использовать КТ и МРТ, которые более точны, чем рентгенография и томография птеригоида, и, насколько это возможно, неинвазивные исследования, позволяющие понять локализацию, размеры, характер поражения и степень его инвазии в соседние ткани.
8. Фундоскопия
У пациентов с внутричерепной гипертензией можно увидеть отек сосочков зрительного нерва, а у пациентов с опухолевой компрессией зрительного нерва или зрительного перекреста — атрофию зрительного нерва.
Диагностика
Диагноз заболевания может быть установлен на основании данных анамнеза, симптомов, признаков и результатов гормональных измерений гипофиза и желез-мишеней, а также подбора соответствующих функциональных тестов. Заболевание необходимо дифференцировать с первичной гонадальной, тиреоидной и адренокортикальной гипоплазией, нервной анорексией и недостаточным питанием. Диагностика заболевания должна быть направлена на выявление его причины.
Дифференциальный диагноз
1. первичный гипогонадизм одной железы-мишени
Клинические проявления гипогонадизма одного органа-мишени, снижение уровня гормонов одной железы-мишени, повышение уровня соответствующего прогормона гипофиза, нормальный уровень гормонов и прогормонов других желез-мишеней при лабораторных исследованиях.
2. Синдром множественной недостаточности желез-мишеней
Синдром множественной недостаточности желез-мишеней встречается в клинике, часто сочетаясь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как сахарный диабет, гипопаратиреоз и т.д. Основным отличием является то, что при этом синдроме повышен уровень прогормонов гипофиза и отсутствуют признаки пространственно-занимающего поражения гипофиза.
3. хронические истощающие заболевания
Такие заболевания, как опухоли, заболевания печени, туберкулез, тяжелое недоедание, могут влиять на секрецию гипоталамусом релизинг-гормона, приводя к различной степени гипофункции эндокринной системы, но в целом волосы светлеют, лобковые, подмышечные волосы не выпадают, а имеются проявления соответствующего первичного заболевания, по соответствующему анамнезу, физическим признакам, лабораторным тестам, которые необходимо выявить.
4. нервная анорексия
Может иметь место ряд эндокринных дисфункций, но заболевание встречается преимущественно у молодых женщин, с неправильной концепцией питания и эстетическими представлениями, в основном с психическими триггерами, значительной потерей веса, повышенным уровнем кортизола в плазме крови, и дифференцировать его несложно.
Лечение
После устранения причины гипопитуитаризма проводится длительная заместительная терапия гормонами железы-мишени.
1. адренокортикотропный гормон
Адренокортикотропный гормон (АКГ) является первым методом лечения тотального гипопитуитаризма передней доли гипофиза, которому предшествует замена тиреоидных гормонов и половых гормонов. Предпочтение отдается гидрокортизону (кортизолу) или кортикостероиду (кортикостероиду), или преднизону (преднизону), принцип введения — минимальная эффективная заместительная доза. Гидрокортизон можно вводить внутривенно при тяжелых инфекциях, серьезных операциях и других сильных стрессах, чтобы избежать кризов.
2. гормон щитовидной железы
Начинать следует с небольшой дозы и постепенно увеличивать дозу до минимальной эффективной заместительной дозы. После 1-2 недель приема адренокортикотропного гормона можно давать тироксин (L-T4) или использовать сухие таблетки тиреоидных гормонов и постепенно увеличивать их до поддерживающей дозы. Для пациентов с ишемической болезнью сердца, ишемией миокарда или пожилых пациентов следует обратить внимание на медленное увеличение дозы, начиная с небольшой.
3. половые гормоны
(1) Фертильным женщинам следует установить искусственный цикл для восстановления вторичных половых признаков и половой функции, а также для профилактики остеопороза.
(2) Мужчины должны использовать заместительную терапию андрогенами для поддержания вторичных половых признаков и либидо.
4. Принципы лечения гипофизарного криза
(1) Быстрая коррекция гипогликемии: сначала введение 50% глюкозы 40-100 мл, а затем 10% глюкозы 500-1000 мл для поддержания;
(2) Заместительная гормональная терапия В зависимости от тяжести заболевания назначают препараты, обычно каждые 8 часов вводят внутривенно гидрокортизон 100 мг, при критической ситуации можно использовать сукцинилгидрокортизон 100 мг в 60 мл 50% глюкозы и затем медленно вводить. После выхода из кризиса следует провести длительную заместительную терапию соответствующим количеством гормонов целевых желез.
(3) Поддерживать водный, электролитный и кислотно-основной баланс, особенно при низком содержании натрия и водной интоксикации.
(4) Устранить причинные факторы: для лечения шока использовать вазоактивные препараты, для лечения инфекции — активное и эффективное противоинфекционное лечение, с осторожностью применять седативные и анальгетические анестетики, которые могут провоцировать криз.
(5) Лечение первичного заболевания гипофиза