Косолапость
Определение: Косолапость — это состояние, при котором стопа отклоняется от средней линии от лодыжки, поворачивается медиально и фиксируется в этом положении.
Диагностические точки.
1. Это наиболее распространенная врожденная деформация стопы. Заболеваемость составляет приблизительно 1:250-1000, односторонняя несколько чаще, чем двусторонняя, и в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
2. На внутриутробной ультразвуковой сонограмме в продольном разрезе голени видны и икра, и стопа.
3. Клиническая картина — вывернутая передняя часть стопы, высокий свод средней части стопы и подковообразная инверсия задней части стопы. В тяжелых случаях пятка становится меньше и над ней появляется кожная складка.
4.Это может сочетаться с внутренней ротацией голени и атрофией трицепса.
5. Наиболее часто встречается при таких синдромах, как трисомия 18 и дискинетические пороки развития плода.
Ключевые моменты описания.
1. передняя часть стопы повернута внутрь, средняя часть стопы имеет высокий свод, а задняя часть стопы подковообразно повернута внутрь, в тяжелых случаях пятка становится маленькой и над ней образуется кожная складка.
В тяжелых случаях пятка маленькая и над ней имеется кожная складка. 2. Внутренняя ротация голени и атрофия трицепса могут сочетаться.
Требования к рентгенографии.
1. ортопантомограмма: ниже живота, включая обе нижние конечности в полном виде.
2. боковой вид: полный вид одной ноги.
Полидактилия (пальцев ног)
Определение: Один или несколько дополнительных пальцев (ног) или пальцеподобных наростов на руке или ноге.
Диагностические точки.
1. Может быть односторонним или двусторонним. Он делится на преаксиальный (лучевой или большеберцовый) и постаксиальный (локтевой или малоберцовый) типы, причем постаксиальный тип встречается чаще. Наиболее часто встречается постаксиальный тип. Он может сочетаться с другими деформациями, такими как синдактилия (пальцев ног) или переломы пальцев рук (ног).
2.Одиночная полидактилия в большинстве случаев является аутосомно-доминантной и может быть симптомом многих синдромов, таких как трисомия 13.
Клинические категории: простые мягкие ткани, с кольцеобразными углублениями или без них, соединенными с окружающими тканями; полный палец (нога), часто только с одной или двумя фалангами, которые могут быть сочленены с пястными (плюсневыми) костями или иметь дольчатое костное соединение; и избыточный палец (нога), с почти нормальным внешним видом, ногтем пальца (ноги) и некоторыми плохо развитыми пястными (плюсневыми) костями. Дополнительные пальцы на руках (ногах) иногда такого же размера, как и нормальные пальцы, и их трудно различить снаружи, дополнительные пальцы могут также быть меньше и образовывать разветвленные пальцы (ноги).
Внутриутробное ультразвуковое исследование может показать один или несколько дополнительных пальцев на руке или ноге, а рентгеновское исследование может выявить аномалии костей и суставов.
Описательные пункты.
1, простая мягкая ткань, с кольцевой вдавленной тканью или без нее, прикрепленной к окружающей ткани.
2. более полный по виду палец (нога), часто с одной или двумя фалангами, которые могут образовывать сустав с пястными (плюсневыми) костями или дольчатое костное соединение.
3. лишние пальцы рук (ног) с почти нормальным внешним видом, с ногтями на пальцах рук (ног) и слабо развитыми пястными (плюсневыми) костями. Дублирующий палец (палец ноги) может быть меньше и может образовывать ветвь пальца (пальца ноги).
Требования к рентгенографии.
1. Ортопантомограммы: односторонние или двусторонние фотографии кисти или стопы с полидактилией.
Параллельные пальцы рук (ног)
Определение: Избыток кожи между пальцами рук (ног) и пальцами рук (ног), часто с мягкой кожей или костной тканью.
Диагностические точки.
1. обычно находится между 2-м и 3-м пальцами.
2. клинические проявления: когда мягкие ткани прикрепляются к пальцам рук (ног), в легких случаях имеется только тонкий слой кожной паутины; в более тяжелых случаях несколько пальцев рук (ног) соединены кожей или подкожными мягкими тканями, а ногти пальцев рук (ног) разделены; в тяжелых случаях пальцы рук (ног) объединены, некоторые имеют неполную сегментацию костей и деформацию суставов, или конечные кости пальцев рук (ног) и ногти сросшиеся.
В тяжелых случаях пальцы могут быть объединены, а в некоторых случаях кости могут быть не полностью сочленены и ногти могут быть сросшимися.
Часто имеется семейная история этого заболевания, которое является аутосомно-доминантным.
Описательные пункты.
1. в случае сращения мягких тканей пальцев рук (ног), в более легких случаях присутствует только тонкая паутинка кожи.
2. в более тяжелых случаях кожа или подкожные мягкие ткани нескольких пальцев рук (ног) срастаются, а ногти отделяются.
3. в тяжелых случаях происходит сращение пальцев рук (ног), при этом некоторые кости остаются неполноценными, а суставы деформированными, или сращение костей конечных пальцев рук (ног) и ногтей.
Требования к рентгенографии
1. ортопантомограммы: односторонние или двусторонние фотографии кисти или стопы с пальцами рук (ног).
Укорочение конечностей
Определение: Также известна как потеря конечности. Полное или частичное отсутствие одной или нескольких конечностей, или тяжелая дисплазия.
Диагностические моменты: тяжесть деформации варьируется и может охватывать одну, две или все четыре конечности.
1. потеря латеральной конечности: также известна как ампутационная деформация. Вся или часть дистальной конечности отсутствует, а проксимальный конец в основном нормальный. В зависимости от места возникновения наблюдается полное или частичное отсутствие верхней части руки (бедра), предплечья (икры), запястья (предплюсны), ладони (плюсны) и пальцев рук (ног). Отсутствие пальцев на руках (ногах) относится к этой категории.
2. продольная потеря конечности: частичное или полное отсутствие или тяжелая дисплазия продольного ряда лучевой (большеберцовой) или локтевой (малоберцовой) стороны конечности, или отсутствие центрального продольного ряда кисти (стопы), образуя расщелину кисти (стопы). Гипоплазия или агенезия лучевой кости является наиболее распространенной и часто ассоциируется с агенезией большого пальца.
3. Промежуточный дефицит конечностей: также известен как «деформация уплотнения». Дистальная конечность в основном нормальная, но средняя длинная кость отсутствует, а кисть (стопа) часто деформирована. Клинически его можно разделить на: полное уплотнение руки (ноги), когда полностью отсутствуют верхняя часть плеча (бедра) и предплечье (икра), а рука (или нога) непосредственно прикреплена к туловищу; проксимальное уплотнение руки (ноги), когда верхняя часть плеча (бедра) отсутствует, а предплечье (икра) непосредственно прикреплено к туловищу; (3) дистальное уплотнение руки (ноги), когда предплечье (икра) отсутствует, а рука (нога) непосредственно прикреплена к концу верхней части плеча (бедра).
4.Смешанный тип: одновременно присутствуют несколько вышеуказанных типов деформаций.
5.Потеря конечностей может существовать сама по себе или быть одним из проявлений некоторых синдромов. Он связан с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным наследованием и воздействием некоторых лекарств во время ранней беременности.
Описательные пункты.
1. потеря латеральной конечности: дистальная конечность полностью или частично отсутствует, а проксимальная конечность в основном нормальная. Он может быть классифицирован как: полное или частичное отсутствие верхней части руки (бедра), предплечья (икры), запястья (предплюсны), ладони (плюсны) и пальцев рук (ног). Отсутствие пальцев на руках (ногах) относится к этой категории.
2. продольная потеря конечностей: частичное или полное отсутствие или тяжелая дисплазия продольного ряда лучевой (большеберцовой) или локтевой (малоберцовой) стороны конечности, или отсутствие центрального продольного ряда кисти (стопы), образуя расщелину кисти (стопы), часто сопровождается отсутствием большого пальца.
3. Промежуточный дефицит конечностей: также известен как «деформация уплотнения». Дистальный конец конечности в основном нормальный, но средние длинные кости отсутствуют, а кисть (стопа) часто деформирована. Его можно разделить на: полное уплотнение руки (ноги), когда вся верхняя часть руки (бедра) и предплечье (икра) полностью отсутствуют, а рука (или нога) непосредственно прикреплена к туловищу; проксимальное уплотнение руки (ноги), когда верхняя часть руки (бедра) отсутствует, а предплечье (икра) непосредственно прикреплено к туловищу; дистальное уплотнение руки (ноги), когда предплечье (икра) отсутствует, а рука (нога) непосредственно прикреплена к концу верхней части руки (бедра).
4. смешанный тип: одновременно присутствуют несколько из вышеперечисленных деформаций.
Требования к рентгенографии.
1. ортопантомограммы: включая фотографии всего тела и частичные фотографии укороченной конечности.
2. боковые виды: локализованные фотографии укороченной конечности.
Диафрагмальная грыжа
Определение: Попадание содержимого брюшной полости в грудную полость через трещину или дефект в поперечной перегородке. Заболеваемость от 1:2000 до 1:3000 у новорожденных.
Диагностические точки.
1. Дефекты развития диафрагмы классифицируются в зависимости от их расположения на четыре типа: заднебоковая торакоабдоминальная хиатальная грыжа, парастернальная грыжа, диафрагмальное расширение и пищеводная хиатальная грыжа, из которых левая торакоабдоминальная хиатальная грыжа является наиболее распространенной.
Желудок, кишечный канал и селезенка могут выпячиваться в грудную полость, что может сопровождаться гипоплазией одного или обоих легких и сдавливанием сердца в правой половине грудной клетки.
3. диагностическое внутриутробное УЗИ: на сонограмме видно внутригрудное окклюзионное поражение, чаще всего с левой стороны. Большое количество органов брюшной полости попадает в грудную полость, и может произойти уменьшение окружности живота. Сильное смещение плода в средостении может вызвать отек плода. Его следует дифференцировать с другими кистозными поражениями грудной клетки.
4. На фронтальной и боковой торакоабдоминальной рентгенограмме видна потеря левой диафрагмы и наличие кишечных и желудочных пузырьков в грудной полости.
5. Прогноз зависит от времени возникновения диафрагмальной грыжи, объема грыжи органов в грудной полости, степени легочной недостаточности и сопутствующих заболеваний.
Ключевые моменты описания.
1. у новорожденного уплощенный живот, он рождается с «животом в форме лодки», одышкой и кровоподтеками.
Фронтальная и боковая рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости показывает исчезновение левой диафрагмы и наличие кишечных и желудочных пузырьков в грудной полости.
3. при правой торакоабдоминальной хиатальной грыже печень попадает в правую грудную полость, что также может вызвать вышеперечисленные симптомы.
Требования к рентгенографии.
1. ортопантомограмма: фотография всего тела новорожденного.
Пупочная выпуклость
Определение: Дефект средней линии брюшной стенки, включающий мышцы, фасции и кожу, с содержимым брюшной полости, выходящим в пуповину, покрытую брюшиной и амнионом. Заболеваемость от 1:4000 до 1:5800.
Диагностические точки.
1, Пупочный дефект брюшной стенки классифицируется как тип I, тип II и тип III в зависимости от того, составляет ли он <2,5 см, 2,5-5,0 см или >5 см в диаметре.
2. при рождении виден дефект мышц и кожи вокруг пуповины по средней линии, в результате чего брюшина и органы брюшной полости выпячиваются из тела через дефект, а поверхность грыжи покрыта полупрозрачной кистозной мембраной, состоящей из внутренней брюшины и наружного амниона, через которую видны органы брюшной полости (кишечные трубки, печень и т.д.), отсюда название «стеклянный живот».
3, после рождения тонкая кистозная мембрана склонна к разрыву и должна диагностироваться иначе, чем деформация брюшной расщелины, при которой пуповина нормально вставляется в брюшную стенку.
4, при внутриутробном УЗИ обнаруживается масса передней брюшной стенки, содержащая простой кишечный канал или простой эхогенности печень.
5. Пупочная выпуклость может возникать самостоятельно или как часть ряда синдромов, таких как синдром пупочной выпуклости-макроглоссии-макросомии (синдром Бека-Вида-Видмана, синдром ЕМГ), трисомия 13 и др.
6. Некоторые показатели АФП в крови матери повышены.
Ключевые моменты описания.
1. дефект мышц и кожи вокруг пуповины по средней линии у новорожденного, в результате чего брюшина и органы брюшной полости выпячиваются из тела через дефект. Поверхность грыжи покрыта полупрозрачной кистозной мембраной, состоящей из внутренней брюшины и наружного амниона, через которую видны органы брюшной полости (кишечный канал, печень и др.).
2. тонкая кистозная мембрана склонна к разрыву после рождения и должна быть дифференцированно диагностирована от деформации брюшной расщелины, которая в норме возникает при впадении пуповины в брюшную стенку.
Требования к рентгенографии.
1. ортопантомограмма: фронтальный вид всего тела новорожденного, стараясь не нарушить мембрану мешка, с акцентом на корень пупка и содержимое грыжевого мешка.
2. боковой вид: изображение должно быть сосредоточено на корне пупка и содержимом грыжевого мешка.
Вентральная щель
Определение: Полный дефект брюшной стенки, прилегающей к пупку, с выпячиванием брюшной полости. Распространенность от 1:10 000 до 1:150 000.
Диагностические точки.
1. Большинство из них диссеминированные, с небольшим количеством хромосомных аномалий.
2. полный дефект брюшной стенки, прилегающей к пуповине, с нормальной пуповиной в месте ее прикрепления к брюшной стенке, дефект в основном с правой стороны и дефект, как правило, небольшой, в основном 2-4 см.
3, Продольный дефект брюшной стенки со стороны нормальной пуповины, при котором желудок, тонкий и толстый кишечник, иногда мочевой пузырь или матка выпячиваются из тела через этот дефект, без покрытия грыжевого мешка и без выпячивания печени. Выбухающая кишечная стенка гипертрофирована, отечна и слипчива, кишечный канал имеет пурпурный цвет, кишечник не двигается, а в некоторых случаях канал некротический. Кишечник часто сочетается с мальротацией, атрезией и другими пороками развития.
4. Внутриутробное УЗИ показывает дефект правой брюшной стенки, часто расположенный у корня пупка, с небольшой щелью и выпячиванием кишечного канала, который может быть слабо расширен. Окружность живота плода может стать меньше при наличии большого количества выпячиваний кишечного канала.
5. Повышенное значение АФП в крови матери.
6. его необходимо дифференцировать от пупочной выпуклости, аномалии телесного клитора и клоакальной экстрофии, которые являются гигантскими дефектами брюшной стенки.
Описательные пункты.
1. в брюшной стенке на стороне нормального пупочного канатика имеется продольный дефект приблизительно 2-3 см, через который желудок, толстый и тонкий кишечник, иногда мочевой пузырь или матка выпячиваются наружу, без охвата грыжевого мешка и без выпячивания печени.
Выбухающая кишечная стенка гипертрофирована, отечна и слипчива, имеет пурпурный цвет, кишечник не двигается, в некоторых случаях кишечный канал некротический. Часто сочетается с мальротацией, атрезией и другими деформациями.
3. между дефектом живота и пуповиной имеется узкая нормальная кожа, прямая мышца живота на этой стороне развита слабо, пупок и пуповина нормальные. Правая брюшная расщелина встречается чаще, чем левая, и чаще встречается одна деформация брюшной расщелины.
Требования к рентгенографии.
1. ортопантомограмма: фотография всего тела новорожденного, с акцентом на соотношение между корнем пуповины и положением брюшной расщелины; выпуклость живота не должна быть втянута.
Эктропион стопы
Определение: полная дорсифлексия стопы и вальгусная деформация в переднелатеральном направлении.
Диагностические точки.
1. легкое напряжение в мягких тканях дорсальной и латеральной стороны стопы (алая сторона лодыжки), приводящее к ограниченной инверсии сгибания пальцев стопы.
2. пятка стопы находится в вальгусном положении.
3. в аномальном переднебоковом положении стопы часто имеется глубокая кожная складка с уменьшенной подкожной клетчаткой.
4, может сопровождаться плоскостопием, разгибательной контрактурой колена, косой шеей и т.д., а в тяжелых случаях голень и малоберцовая кость кажутся искривленными.
5. Внутриутробное влияние осанки плода затрудняет диагностику косолапости с помощью ультразвуковой визуализации.
Описательные пункты.
1. пятка стопы находится в экзотропном положении.
2. при аномальном переднебоковом положении стопы часто наблюдаются глубокие кожные складки и уменьшенная подкожная клетчатка.
Требования к рентгенографии: 1.
1. ортопантомограмма: в деформированную часть экзостозной стопы обычно включается все тело.