Миастения гравис — распространенное клиническое состояние в неврологии. Различные движения тела, мимика и даже звуки являются результатом скоординированного движения различных мышц, а нормальное движение мышц зависит от функциональной целостности самих мышц и нервной системы, управляющей координацией движения мышц.
I. Этиология
От головного мозга до спинного мозга, периферических нервов и, наконец, мышц, это похоже на основную боевую единицу в армии, от генерального штаба до групповой армии, до дивизий и полков и, наконец, до роты, вся система должна быть тесно связана и скоординирована. Механизм варьируется.
Клинические проявления
1. миастения гравис, вызванная поражением головного мозга
Поражения мозга могут вызвать моноплегию одной конечности, гемиплегию одной конечности или квадриплегию. Например, небольшое локализованное поражение мозга (опухоль) часто вызывает моноплегию в одной конечности, кровоизлияние в мозг, инфаркт мозга, черепно-мозговая травма и т.д. часто вызывают гемиплегию на противоположной стороне поражения, а обширные двусторонние поражения мозга, такие как энцефалит и гипоксическая энцефалопатия, могут вызвать квадриплегию. Конечно, помимо паралича конечностей, эти поражения имеют и другие признаки поражения мозга, такие как головная боль, рвота, спутанность сознания и психические отклонения.
2. слабость вследствие поражения спинного мозга
Поражения спинного мозга, такие как воспаление, опухоли, травмы, сосудистые заболевания и грыжи дисков в позвоночнике, также часто вызывают паралич конечностей. За одним исключением, полиомиелит (широко известный как полиомиелит) проявляется только параличом конечностей, без нарушений чувствительности, кишечника и мочеиспускания. Стоит отметить, что поражения спинного мозга, особенно шейного отдела спинного мозга (такие как спинномозговой тип шейного спондилеза и опухоли шейного отдела спинного мозга), часто неправильно диагностируются или пропускаются на ранних стадиях клинической практики, и к ним следует относиться серьезно.
3. мышечная слабость, вызванная периферической нейропатией
Это еще одна важная группа заболеваний, вызывающих мышечную слабость. Переломы могут вызвать повреждение локтевого, лучевого и срединного нервов в верхних конечностях и бедренного, седалищного, большеберцового, малоберцового или ягодичного нервов в нижних конечностях, что приводит к слабости или даже полному параличу соответствующих мышц, иннервируемых нервом. Шейный спондилез и поясничный спондилолистез также являются распространенными причинами мышечной слабости в верхних и нижних конечностях. Периферический неврит часто поражает дистальные, но не проксимальные конечности и характеризуется мышечной слабостью в дистальных конечностях, а также онемением, болью или потерей чувствительности в дистальных конечностях.
Синдром Грина-Барре (полиневрит) — это специфическое заболевание, вызывающее мышечную слабость. Первым симптомом часто является симметричная слабость конечностей, которая прогрессивно ухудшается и в тяжелых случаях может вовлекать межреберные мышцы и диафрагму, которые отвечают за дыхание и могут быть опасны для жизни. Важно отметить, что при условии правильной диагностики заболевания и эффективного лечения пациент может полностью восстановиться после острой фазы.
4. мышечная слабость, вызванная поражением мышц
В эту группу заболеваний входят миотоническая дистрофия, миастения гравис, полимиозит, периодический паралич, фармакологическая миопатия, эндокринная миопатия, раковая миопатия и инфантильная миопатия. Вышеперечисленные нарушения, которые обычно поражают проксимальные конечности, в основном (или приблизительно) симметричны с обеих сторон и в определенный момент заболевания тяжелее в нижних (верхних), чем в верхних (нижних) конечностях. Начало и течение болезни варьируется: есть болезни с коварным началом и медленным прогрессированием, такие как миотоническая дистрофия, хронический полимиозит, некоторые лекарственные миопатии и эндокринные миопатии; есть болезни с быстрым началом и возможной ремиссией-рецидивом, такие как полимиозит; есть периодические приступы, когда конечность парализована во время приступа, а между приступами конечность двигается как обычно, такие как гипокалиемический периодический паралич; есть также болезни с колебаниями или даже Бывают также случаи, когда состояние колеблется, даже с утра до вечера, например, при миастении гравис, которая часто легче утром и тяжелее во второй половине дня.
Диагноз
При постановке диагноза необходимо решить три основных вопроса: во-первых, есть ли у пациента истинная миастения гравис, во-вторых, если у пациента истинная миастения гравис, то где расположено поражение, и, в-третьих, какова природа поражения, вызывающего миастению гравис, т.е. является ли оно воспалительным заболеванием, опухолью или сосудистым заболеванием.
Для решения первой проблемы важно отличить ее от случайных двигательных расстройств и истерических параличей, вызванных поражением костей и суставов. При поражении костей и суставов случайные движения конечности могут быть ограничены, но это не настоящий паралич. Причиной чаще всего является локальная боль и ограничение движений из-за местного отека, смещения перелома, вывиха сустава и т.д. Истерический паралич встречается у молодых женщин, имеет быстрое начало и часто имеет преморбидный психологический компонент. Тип паралича варьируется, степень паралича варьируется, сроки варьируются, и не наблюдается никаких других положительных неврологических признаков, кроме возможного увеличения сопротивления пассивному движению парализованной конечности, которое может быть наводящим или содержать эмоционально заряженные психиатрические симптомы. Однако диагноз должен быть поставлен с осторожностью, и необходимо позаботиться о том, чтобы исключить органические причины.
Второй и третий вопросы, на которые необходимо ответить при постановке диагноза, — это расположение и характер поражения, если оно истинное. Эти два вопроса являются в основном неврологическими и должны решаться неврологом, с одной стороны, на основании истории болезни каждого пациента и того, что врач видит при осмотре, а с другой стороны, часто на основании конкретной ситуации пациента, путем выбора необходимых специализированных тестов, таких как КТ черепа, ЭЭГ, спинномозговая жидкость, вызванные потенциалы, ЭМГ и др.
IV. Лечение
Это узкоспециализированный вопрос, и для разных участков и поражений разной природы часто применяется свое целевое лечение. Основные аспекты включают этиологическое лечение, симптоматическое лечение и реабилитационное лечение. Среди распространенных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, инсульт (церебральный инфаркт, кровоизлияние в мозг и т.д.) следует лечить более интенсивно с помощью реабилитации, одновременно улучшая кровоснабжение мозга и защищая мозговую ткань, и не менее важно устранить факторы риска, вызывающие инсульт, и предотвратить его повторение. В случае миастении гравис, вызванной острым миелитом, основное внимание уделяется правильному применению адренокортикотропных гормонов и правильным реабилитационным упражнениям. Миастения гравис — это хроническое заболевание с длительными симптомами, которое лечится длительным курсом стандартизированной терапии адренокортикотропным гормоном вместе с необходимыми антихолинэстеразными препаратами (неостигмин, пиридостигмин бромид, метотрексат и др.), а также состоянием, известным как миастения гравис, которое имеет схожую с миастенией гравис клиническую картину, но часто ассоциируется с онкологическими больными, поэтому основное внимание уделяется поиску и активному лечению Опухоли. В тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре (полиневрита) жизнь пациента может быть под угрозой, поэтому следует уделять большое внимание этому заболеванию, так как специфического медикаментозного лечения не существует, главное — своевременное симптоматическое лечение и уход, сохранение дыхательных путей открытыми и предотвращение вторичных инфекций является ключом к лечению, если пациент проходит острую фазу, то в большинстве случаев он может полностью выздороветь.
Кроме того, пациентам с мышечной слабостью, вызванной заболеваниями периферических нервов или мышц, такими как миастения гравис и полиневрит, следует запретить прием препаратов, которые могут усугубить передачу через нервные соединения или подавить действие дыхательных мышц, таких как канамицин, хинин, стрептомицин и т.д. В противном случае состояние часто значительно усугубляется и даже угрожает жизни.
В заключение следует отметить, что лечение мышечной слабости не может быть обобщенным, и вышеизложенное ограничивается несколькими распространенными случаями. Регулярное и систематическое лечение является гарантией выздоровления и должно проводиться под руководством медицинского работника.