Описание.
Псевдолимфома легких (ПЛ), также известная как нодулярная гиперплазия лимфоидной ткани, представляет собой бронхоассоциированную лимфоидную ткань, происходящую из лимфатических узлов, которые гистологически отличаются от истинных внутрилегочных лимфатических узлов. Обычно ее рассматривают как доброкачественное поражение воспалительной лимфоцитарной гиперплазией. Поражение обычно проявляется в виде одиночного узелка и ограничивается одной долей легкого.
Этиология
Этиология и патогенез легочной псевдолимфомы до сих пор неясны. В настоящее время считается, что она может быть связана с аномальным иммунным ответом и является аутоиммунным заболеванием. Кроме того, предполагается применение препарата фенитоин натрия и вирусные инфекции.
Симптомы
У нескольких пациентов в анамнезе имеется пневмония. У большинства пациентов наблюдается лишь легкий кашель и боль в груди. Обычно заболевание выявляется при рентгенографии легких. Течение заболевания обычно длительное и может оставаться неизменным в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Обследование
1. Лабораторные тесты
У некоторых пациентов наблюдается аномальная иммуноглобулинемия с повышенным уровнем сывороточного IgM, который в 7-8 раз превышает норму.
2. Патологическое исследование
Биоптаты обычно получают при вскрытии грудной клетки и могут быть исследованы патоморфологически. Микроскопически отмечается четкая смешанная клеточная инфильтрация и различной степени выраженности фиброз, гистологические проявления различны в разных полях зрения, но имеется четкая тенденция к центральному заживлению (рубцеванию). Изредка встречаются гранулемы.
3. Рентгенограмма грудной клетки
На ней можно увидеть единичный узел или инфильтрат в легких в виде ограниченного солидного поражения с четкими границами и признаками инсуффляции бронхов, тогда как увеличение хилярных и медиастинальных лимфатических узлов встречается редко; наличие увеличенных лимфатических узлов, как правило, повышает вероятность злокачественных изменений в заболевании. На рентгенограммах грудной клетки редко можно увидеть плевральный выпот. При анализе иммуномаркеров выявляется окрашивание по поликлональному типу.
Диагностика
Заболевание должно быть диагностировано на основании биопсийного образца.
Дифференциальный диагноз
Псевдолимфому трудно отличить от низкосортной злокачественной лимфомы, поэтому диагноз должен быть подтвержден с помощью вспомогательных методов, таких как иммунофенотипирование и анализ перестройки генов.
Лечение
Псевдолимфома легких является доброкачественным заболеванием, но в настоящее время ее принято считать низкосортной злокачественной опухолью. Лечением псевдолимфомы является резекция поражения с максимальным сохранением нормальной легочной ткани. Хотя после резекции редко требуется химио- и радиотерапия, за пациентами, перенесшими хирургическое удаление, необходимо тщательное наблюдение для исключения рецидивов или развития других лимфопролиферативных заболеваний.
Прогноз
Заболевание является доброкачественным при удовлетворительных результатах хирургического лечения, однако примерно у половины пациентов может развиться злокачественная лимфома. Как химиотерапия, так и лучевая терапия могут привести к прогрессированию псевдолимфомы легких в злокачественную лимфому.