ОБЗОР
Гиперлипопротеинемия II типа является наиболее распространенным клиническим состоянием, тесно связана с атеросклерозом и подразделяется на два типа — IIa и IIb.
Этиология
1. Гиперлипопротеинемия IIa типа: нарушение обмена веществ с дефектами рецепторов липопротеинов низкой плотности (ЛНП), что может быть продемонстрировано с помощью культуры фибробластов. Она также может быть вторичной по отношению к синдрому Кушинга, гипотиреозу и применению глюкокортикоидов.
2. Гиперлипопротеинемия типа IIb: первичная причина неизвестна. Вторичными причинами могут быть сахарный диабет, заболевания печени, почек и т.д.
Симптомы
Гиперлипопротеинемия типа IIa: у чистых сингонистов симптомы проявляются в раннем детстве, у гетерозиготных сингонистов — в возрасте от 20 до 50 лет. Характерными симптомами являются блефароплакия, узловатые ксантомы, сухожильные ксантомы, атеросклероз, развивающийся преимущественно в коронарных артериях.
Обследование
В сыворотке крови заметно повышены уровень клиренса, холестерина и бета-липопротеидов, апо-бета и ЛПНП-холестерин повышены, триглицериды в норме. При гиперлипопротеинемии IIa сыворотка прозрачная, холестерин и β-липопротеиды заметно повышены, апо-β и холестерин ЛПНП повышены, триглицериды в норме. При гиперлипопротеинемии IIb типа сыворотка прозрачная или мутная, повышены холестерин, триглицериды, ЛПНП и пре-β-липопротеины (VLDLS).
Диагноз
1. Гиперлипопротеинемия IIa с прозрачной сывороткой, выраженным повышением уровня холестерина и бета-липопротеинов, повышением уровня апо-бета и холестерина ЛПНП и нормальным уровнем триглицеридов.
2. Гиперлипопротеинемия типа IIb, сыворотка прозрачная или мутная, холестерин, триглицериды, ЛПНП и пре-β-липопротеины (VLDLS) повышены.
Лечение
1. Гиперлипопротеинемия типа IIa
Необходимо потреблять только жиры, содержащие более 60% полиненасыщенных жирных кислот. Максимальное потребление холестерина — 300 мг/сут. Препараты: симвастатин 20 мг/сут. Эффективной может быть комбинация колесевелама (холестирамина), ниацина и его производных.
2. Гиперлипопротеинемия типа IIb
Для снижения уровня ЛПНП можно использовать клофибрат (Антомин) или ловастатин, при этом необходимо снизить потребление сахара и уменьшить массу тела до нормального уровня.
Прогноз
1. Гиперлипопротеинемия IIa
Чем раньше начинается заболевание, тем хуже прогноз. Дети обычно умирают от коронарной эмболии и инфаркта миокарда до наступления половой зрелости.
2. Гиперлипопротеинемия IIb
Помочь может правильное питание и снижение массы тела.