1. Диагностическая база (1) Начало в среднем возрасте, медленно прогрессирующее течение. (2) Присутствуют по крайней мере два из четырех основных признаков (тремор покоя, миотония, брадикинезия, нарушение постуральной походки), и присутствует по крайней мере один из первых двух, с асимметричными симптомами. (3) Эффективное лечение леводопой и положительный леводопа-тест или апоморфиновый тест подтверждают диагноз первичной БП. (4) У пациента нет паралича экстраокулярных мышц, мозжечковых знаков, постуральной гипотензии, поражения колбочковой системы, миастении гравис и т.д. Клинический диагноз БП и патология аутопсии подтверждают соответствие на 75%-80%. (1) Диагноз первичной болезни Паркинсона (ПБП): Ван Синдэ является автором критериев, сформулированных на Национальной конференции по экстрапирамидным расстройствам в октябре 1984 года следующим образом: ① Должны присутствовать по крайней мере два из следующих четырех типичных симптомов и признаков (тремор покоя, гипокинезия, ригидность и нарушение рефлексов положения). (ii) Наличие атипичных признаков и симптомов, не подтверждающих диагноз ИПР, таких как косолапость, нарушение походки, мозжечковые симптомы, интенционный тремор, паралич взора, тяжелая вегетативная дисфункция, выраженная деменция с легкими экстрапирамидными симптомами. (iii) Снижение содержания гиперванилиновой кислоты в спинномозговой жидкости помогает подтвердить диагноз ранней стадии болезни Паркинсона (БП) и идиопатического тремора (ИТ), лекарственного синдрома Паркинсона с БП. В целом, ЭТ иногда трудно отличить от раннего ИПД, и ЭТ в основном проявляется позиционным и моторным тремором рук и головы без повышенного мышечного тонуса и гипермобильности. (2) Диагноз вторичного синдрома Паркинсона (СПДС): ① Медикаментозный ПС (МПС): Медикаментозный ПС клинически трудно отличить от ИПР, и важно полагаться на то, есть ли в анамнезе прием антипсихотических препаратов. Если симптомы являются фармакологическими, они обычно исчезают в течение от нескольких недель до 6 месяцев. (2) Сосудистый ПС (VPS): этот признак характеризуется отсутствием тремора и часто сопровождается очаговыми неврологическими признаками (например, пирамидальным фасцикулом, псевдобульбарным параличом, эмоциональной неустойчивостью и т.д.), с постепенным прогрессированием заболевания и, как правило, неэффективным лечением препаратами L-допы. (3) Диагностика симптоматического синдрома болезни Паркинсона (гетерогенная системная дегенерация): ① Прогрессирующая надъядерная дегенерация: иногда трудно отличить от болезни Паркинсона. Клиническими признаками прогрессирующего надъядерного паралича являются в основном сниженные движения, тонус шеи с небольшим наклоном назад и псевдомиелинизацией и паралич взора вверх. Оливопонтоцеребеллярная атрофия: первичную болезнь Паркинсона следует дифференцировать от этого заболевания. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация может также характеризоваться гипермобильностью, тонусом или даже тремором покоя, но часто сопровождается мозжечковыми симптомами, такими как атаксия, и характерные изменения можно увидеть на КТ. Стриатальная нигростриатальная дегенерация: Это заболевание мнимо очень похоже на первичную болезнь Паркинсона и трудно дифференцируется клинически. ④ Синдром позиционной гипотензии Ши-Драгера: клинические проявления включают позиционную гипотензию, недержание мочи и кала, отсутствие потоотделения, атрофию мелких мышц в дистальных отделах конечностей и т.д. Иногда он может сопровождаться синдромом болезни Паркинсона. Если у пациента клинически обнаруживается синдром болезни Паркинсона и легкие симптомы вегетативного расстройства, его необходимо дифференцировать от первичной болезни Паркинсона. Деменция: Деменция с синдромом Паркинсона — не редкость. На поздней стадии болезни Альцгеймера помимо деменции наблюдаются экстрапирамидные симптомы, такие как гиперкинезия, тонус и орофациальная гиперактивность. Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением: это заболевание проявляется нарушениями походки, недержанием мочи и слабоумием, а иногда может сопровождаться симптомами болезни Паркинсона, такими как гипермобильность, тонус и тремор покоя. (vi) Генетические дегенеративные заболевания: A. Болезнь Паллидобульбар-Шпатца (болезнь Халлервордена-Шпатца). B. Хорея Хантинтона. К. Любаг (Х-сцепленная дистония-ПДС). D. Митохондриальная цитопатия со стриатальным некрозом. E. Эритробластоз нейроназа (дефицит бета-липопротеина). F. Гепатомегалия (болезнь Вильсона). На долю первичной БП приходится от 75% до 80% этих клинических типов, вторичная (или симптоматическая) БП встречается относительно редко, а на долю генетического дегенеративного заболевания с наложенным синдромом Паркинсона приходится от 10% до 15%. По этой причине Такахаши и др. (1992) и Кальне и др. (1992) предложили предварительные критерии для ранней диагностики первичной болезни Паркинсона (ПБП) в виде необходимого условия и условия удаления.