Отложение амилоида — это заболевание, при котором нарушается функция клеток и органов вследствие отложения амилоида (амилоида) в интерстициальных пространствах внеклеточных тканей всего организма. Этиологические механизмы могут различаться при разных биохимических типах амилоидоза, при этом вторичный амилоидоз является нарушением метаболизма предшественников белка, а наследственный амилоидоз представлен различными белками. Специфические факторы перечислены ниже. Физико-химические факторы (25%) В экспериментах на животных для создания моделей амилоидоза используются бактериальные токсины, такие как эндотоксин кишечной палочки, а также антитоксины, сыворотка, нуклеиновые кислоты, глобулины плазмы, метахолин, коллоидная сера, тиоурацил, мукополисахариды и гамма-излучение, хотя наиболее часто используется казеин, кроликам делают подкожные инъекции 5 мл 10% казеина дважды в неделю в течение 3 месяцев, чтобы возникает амилоидоз. Иммунологические факторы (20%) Амилоидные отложения часто связаны с хроническими или рецидивирующими инфекциями или воспалительными заболеваниями, такими как туберкулез, проказа и сифилис, но частота их возникновения сильно варьируется в разных странах и регионах. Другие заболевания, такие как хронический остеомиелит, ожоги, параплегия с декубитусными язвами, хронический пиелонефрит, шистосомоз, муковисцидоз, хронические септические инфекции кожи, вызванные подкожным введением героина (диацетилморфина), и сообщения о вторичном амилоидозе, связанном с инфекциями вируса иммунодефицита человека, подтверждают мнение, что амилоид является результатом реакции антиген-антитело. Кроме того, амилоидоз встречается у пациентов с некоторыми аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с ревматоидным артритом, где, как сообщалось, после 10 лет наблюдения за 1000 пациентов с ревматоидным артритом 3,1% из 1000 пациентов с ревматоидным артритом умерли через 10 лет наблюдения из-за осложнений амилоидоза, далее следуют анкилозирующий спондилит, системная красная волчанка, прогрессирующий склероз, болезнь Стилла, псориатический артрит, синдром Рейтера, нодозный полиартериит, синдром Шегрена (сухой синдром), болезнь Бехчета, язвенный колит, болезнь Крона и болезнь Виппла. Предполагается, что амилоид является физиологическим веществом, которое существует в следовых количествах у нормальных людей и увеличивается с возрастом. Когда функция Т-клеток снижается, а функция В-клеток становится гиперактивной, амилоид производится в избытке и может привести к патологическим изменениям; или функция В-клеток дефектна и производит аномальные легкие цепи, которые легко откладываются в тканях из-за их низкой растворимости, вызывая амилоидоз. Важность функции Т-клеток в патогенезе амилоидоза иллюстрируют эксперименты, показавшие, что время до индукции амилоидоза сокращается при врожденной недостаточности тимической железы. Генетические факторы (15%) Клинически амилоидоз обычно ассоциируется с определенными генетическими заболеваниями, такими как семейная средиземноморская лихорадка, семейная амилоидная полинейропатия, семейная амилоидная кардиомиопатия, заболевания центральной нервной системы, такие как болезнь Альцгеймера, синдром Дауна и наследственный геморрагический амилоидоз мозга, и поэтому считается, что амилоидоз имеет генетическую связь. Опухоли (5%) Ряд пациентов со злокачественными опухолями часто осложняются амилоидозом, например, болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома, иммунобластная лимфаденопатия, болезнь тяжелых цепей, а рак прямой кишки, легкого, печени, почек и пищевода может привести к развитию вторичного амилоидоза. Другие факторы (5%) Вторичный амилоидоз может также возникать в связи с чрезмерным повышением уровня белка AH в результате длительного гемодиализа.