Дилатационная кардиомиопатия имеет приблизительную генетическую вероятность 25-50% и наследуется как аутосомно-доминантный признак вследствие генетической мутации или семейного генетического фона. У некоторых пациентов она может быть обусловлена митохондриальным наследованием или сцепленным с Х-хромосомой рецессивным наследованием, что является менее распространенной формой наследования. Помимо семейного наследия, которое может вызвать дилатационную кардиомиопатию у пациентов, например, у пациентов может развиться дилатационная кардиомиопатия вследствие применения препаратов химиотерапии, а также у людей, длительное время употребляющих алкоголь. Также у некоторых пациентов в перинатальный период может развиться перинатальная кардиомиопатия, которая также является особым видом дилатационной кардиомиопатии.