Первичный миелофиброз, также известный как миелофиброз, является миелопролиферативным заболеванием неизвестного происхождения, вызванным пролиферацией коллагена в гемопоэтической ткани костного мозга, фиброзная ткань которого сильно нарушает гемопоэтическую функцию. Заболевание характеризуется различной степенью гиперплазии миелофибробластической ткани, возникающей сначала в селезенке, а затем экстрамедуллярным гемопоэзом в печени и лимфатических узлах. Типичной клинической картиной является ювенильная эритроцитарная и ювенильная гранулоцитарная анемия с большим количеством эритроцитов слезной капли. Аспираты костного мозга часто бывают сухими, селезенка часто заметно увеличена, наблюдается различная степень остеосклероза. Пациентов следует предупредить о необходимости повышенного внимания и проведения соответствующих исследований в больнице при появлении следующих клинических симптомов, включая постепенное наступление усталости, бледность кожи и слизистых оболочек, боль в суставах, лихорадку, дискомфорт в левой верхней части живота, увеличение печени и селезенки, а на поздних стадиях — тяжелую анемию и кровотечения, которые необходимо выявить для развития первичного миелофиброза.