Анкилозирующий спондилит (АС) — это заболевание, при котором основным симптомом является воспаление крестцово-подвздошных суставов и точек крепления позвоночника. Он тесно связан с HLA-B27. Некоторые микроорганизмы (например, Klebsiella) имеют общие антигены с собственными тканями восприимчивого человека и могут вызвать аномальный иммунный ответ. Это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся фиброзом и оссификацией крупных суставов конечностей, а также колец межпозвоночных дисков и прилегающей соединительной ткани, и анкилозом суставов. Анкилозирующий спондилит относится к категории ревматических заболеваний и является разновидностью серонегативной спондилоартропатии. Это хроническое заболевание, основным очагом которого является позвоночник, вовлекающий крестцово-подвздошные суставы, вызывающий анкилоз и фиброз позвоночника, с различной степенью глазной, легочной, мышечной и скелетной патологии, и является аутоиммунным заболеванием. Для молодых людей в возрасте от 16 до 25 лет, особенно для молодых мужчин. Анкилозирующий спондилит обычно начинается коварно и на ранних стадиях может протекать без клинических симптомов. У некоторых пациентов на ранних стадиях могут наблюдаться легкие системные симптомы, такие как слабость, истощение, длительная или периодическая лихорадка с низкой температурой, анорексия и легкая анемия.
1. начальные симптомы
Для молодых людей в возрасте от 16 до 25 лет, особенно для молодых мужчин. У некоторых пациентов на ранних стадиях могут наблюдаться легкие системные симптомы, такие как слабость, истощение, длительная или периодическая лихорадка с низкой температурой, анорексия и легкая анемия. Из-за легкого характера заболевания у большинства пациентов не удается выявить болезнь на ранней стадии, что приводит к задержкам и потере оптимального времени для лечения.
2. Проявления артроза
У большинства пациентов с AS наблюдается артропатия, причем большинство из них сначала поражают крестцово-подвздошный сустав, а затем развиваются вверх до шейного отдела позвоночника. У небольшого числа пациентов шейный отдел позвоночника или несколько сегментов позвоночника инвазируются одновременно, также могут инвазироваться окружающие суставы, с ранней воспалительной болью в суставах, сопровождающейся мышечным спазмом вокруг суставов и чувством скованности, что очевидно по утрам. Она также может проявляться в виде ночных болей, которые снимаются активностью или обезболивающими препаратами. По мере прогрессирования заболевания боль в суставах уменьшается, а различные сегменты позвоночника и суставы становятся ограниченными в движении и деформированными, причем на поздних стадиях весь позвоночник и нижние конечности становятся жестко изогнутыми и наклоненными вперед.
(1) Артрит крестцово-подвздошного сочленения: примерно у 90% пациентов с АС впервые выявляется артрит крестцово-подвздошного сочленения. Позже он прогрессирует вверх к шейному отделу позвоночника и проявляется в виде повторяющихся болей в пояснице, пояснично-крестцовой скованности, периодической или чередующейся боли в пояснице и боли в ягодицах с обеих сторон, которая может иррадиировать в бедра, при отсутствии положительных признаков и отрицательном тесте на разгибание и подъем. Однако прямое давление или растяжение крестцово-подвздошного сустава может вызвать боль. У некоторых пациентов симптомы крестцово-подвздошного артрита отсутствуют, а аномальные изменения обнаруживаются только на рентгенограмме. Примерно в 3% случаев АС наиболее рано вовлекается шейный отдел позвоночника, который позже прогрессирует до пояснично-крестцового отдела, а в 7% случаев АС вовлекается практически весь позвоночник одновременно.
(2) Поражения поясничного отдела позвоночника: Когда в процесс вовлечен поясничный отдел позвоночника, в большинстве случаев наблюдается ограничение подвижности нижней части спины и поясничной области. Переднее сгибание, дорсифлексия, боковое сгибание и ротация поясничной области могут быть ограничены. Физикальное обследование может выявить давящую боль в поясничном отделе позвоночника и мышечный спазм в поясничных параспинальных мышцах; на поздних стадиях может наблюдаться атрофия поясничных мышц.
(3) Поражения грудного отдела позвоночника: когда в процесс вовлечен грудной отдел позвоночника, это проявляется в виде боли в спине, передней и боковой боли в груди, и чаще всего в виде деформации горба. Если в процесс вовлечены крибриформные суставы, грудино-ключичные суставы, грудино-ключичные суставы и межреберные хрящевые суставы, возникает фасцикулированная боль в груди с ограниченным расширением грудной клетки, которая усиливается при вдохе и кашле или чихании. В тяжелых случаях грудная клетка остается в экспираторном состоянии, а расширение грудной клетки уменьшается более чем на 50% по сравнению с нормой, поэтому помочь ей можно только брюшным дыханием. В результате уменьшения объема грудной клетки и брюшной полости возникают сердечно-легочные и пищеварительные дисфункции.
(4) Патология шейного отдела позвоночника: у небольшого числа пациентов впервые выявляется шейный спондилит, при этом боль сначала возникает в шейном отделе позвоночника и распространяется вдоль шеи в направлении головы и рук. Мышцы шеи сначала спазмируются, а затем атрофируются, и поражение может перейти в шейно-грудную ретрофлексионную деформацию. Движение головы значительно ограничено, часто фиксируется в положении сгибания вперед, без супинации, бокового сгибания или вращения. В тяжелых случаях человек видит только небольшой участок земли перед пальцами ног и не может поднять голову, чтобы посмотреть на него.
(5) Периферическая артропатия: примерно у половины пациентов с АС наблюдается преходящий острый периферический артрит, а примерно у 25% — постоянное поражение периферических суставов. Обычно он чаще возникает в крупных суставах и больше в нижних, чем в верхних конечностях. Когда в процесс вовлечен плечевой сустав, движения в суставе ограничены, боль более выражена, а такие действия, как расчесывание волос и поднятие рук, ограничены. Когда в процесс вовлечен коленный сустав, сустав компенсируется сгибанием, что затрудняет ходьбу, сидение и стояние в повседневной жизни. В редких случаях он поражает локтевые, лучезапястные и стопные суставы.
Кроме того, в процесс может быть вовлечен лобковый симфиз. В верхней части таза, седалищном бугре, большом трохантере бедренной кости и пятке стопы могут наблюдаться симптомы остеоартроза: локализованный отек мягких тканей и боль на ранних стадиях и увеличение костей на поздних стадиях. Периферический артрит обычно возникает до или после спондилита, а местные симптомы нелегко отличить от ревматоидного артрита, но после него остается меньше деформаций.
3. Внесуставные проявления
Внесуставные проявления АС возникают в основном после спондилита, а иногда за несколько месяцев или лет до появления симптомов со стороны скелетных мышц, и могут поражать множество систем организма и быть связаны с различными заболеваниями.
(1) Поражения сердца: чаще всего встречаются поражения аортального клапана. Примерно у 1% пациентов имеется различная степень недостаточности аортального клапана; примерно у 8% — блокада сердца, либо одновременно с недостаточностью аортального клапана, либо отдельно, а в тяжелых случаях — полная атриовентрикулярная блокада, приводящая к А-синдрому. Стенокардия может возникать, когда поражение затрагивает отверстие коронарной артерии. Аневризма миокарда аорты, перикардит и миокардит встречаются в редких случаях.
(2) Глазные поражения: При длительном наблюдении у 25% пациентов с AS наблюдаются конъюнктивит, ирит, увеит или увеит, причем последний иногда осложняется спонтанным кровоизлиянием в переднюю камеру. Иридит склонен к рецидивам и частота его возникновения возрастает тем больше, чем дольше длится заболевание, однако он не связан с тяжестью спондилита, часто встречается у больных с периферической артропатией и в редких случаях может предшествовать спондилиту. Глазные заболевания часто проходят самостоятельно, иногда требуют лечения кортикостероидами, а в некоторых случаях без надлежащего лечения могут привести к глаукоме или слепоте.
(3) Поражения уха: у пациентов с АС, у которых развивается хронический средний отит, внесуставные проявления встречаются значительно чаще, чем у пациентов с АС без хронического среднего отита.
(4) Легочные поражения: У небольшого числа пациентов с АС может наблюдаться пятнистое, неравномерное фиброзное поражение верхней доли легкого, проявляющееся в виде кашля, одышки или даже кровохарканья, и может сопровождаться рецидивирующими эпизодами пневмонии или плеврита.
(5) Неврологические поражения: из-за анкилоза позвоночника и остеопороза может произойти смещение шейных позвонков и переломы позвоночника, что приводит к сдавливанию спинного мозга. На поздних стадиях AS может произойти иннервация хвостового отдела и возникнуть синдром хвостового отдела, который приводит к корешковым болям в нижних конечностях или ягодицах, потере чувствительности в области крестцового нерва, ослаблению рефлексов ахиллова сухожилия и двигательной дисфункции мочевого пузыря и прямой кишки.
(6) Амилоидоз: редкое осложнение АС.
(7) Поражения почек и простаты: Поражение почек при АС встречается реже, чем при РА, но сообщалось о IgA-нефропатии, а хронический простатит встречается чаще при АС по сравнению с контролем, значение которого неизвестно.