Описание.
Гипогаммаглобулинемия позднего возраста — это группа гаммаглобулиновых дисбалансов, характеризующихся очень низким или отсутствующим уровнем некоторых иммуноглобулинов (Ig) в крови, в то время как уровень других Ig может быть повышен. Или же уровень Ig может быть нормальным и не функционировать должным образом. Дефекты Ig у пациента могут меняться с течением времени, а общим иммунологическим дефектом является неспособность В-клеток синтезировать определенные Igs или синтез только дисфункциональных Igs. У пациента может быть сниженное или нормальное количество В-клеток в периферической крови, но имеется внутренний дефект в созревании и дифференцировке В-клеток, или может произойти сбой в иммунорегуляции Т-клеток.
Этиология
Общий иммунодефицит заключается в неспособности В-клеток синтезировать определенные Igs или синтезировать только дисфункциональные Igs. У пациентов снижено или нормальное количество В-клеток в периферической крови, но имеется внутренний дефект созревания и дифференцировки В-клеток или сбой в иммунорегуляции Т-клеток.
Симптомы
Гипогаммаглобулинемия с задержкой развития имеет медленное начало и чаще всего встречается у детей и молодых взрослых, причем половые различия отсутствуют. Пациенты несколько менее восприимчивы к инфекциям, чем при врожденном дефиците гаммаглобулинов, и склонны к хроническому течению инфекции. Наиболее часто встречаются рецидивирующие гнойные инфекции дыхательных путей, в основном хронический параназальный синусит и хроническая пневмония. У некоторых пациентов (с дефицитом IgA) наблюдается синдром мальабсорбции, часто встречаются кишечные Giardia lamblia. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться аутоиммунный тиреоидит, гранулоцитопения, пернициозная анемия и ревматоидный артрит. Миндалины и лимфатические узлы могут быть нормального размера, в коре лимфатических узлов могут присутствовать лимфоидные фолликулы, селезенка часто увеличена.
Обследование
1. аномальные уровни сывороточных иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM.
2. показатели В-клеток часто нормальные.
3. у некоторых пациентов снижен клеточный иммунитет.
Диагностика
Диагноз может быть поставлен на основании анамнеза, клинических проявлений и лабораторных данных.
Лечение
Лечение в основном такое же, как и при врожденном дефиците гаммаглобулина. Основное лечение заключается в применении заместительной терапии гаммаглобулином (или переливание свежей плазмы) и антибактериальных препаратов. При наличии синдрома кишечной мальабсорбции проводится диетотерапия.