Феномен приседания — это особый тип вынужденного положения тела, который чаще всего наблюдается у детей с прекожной тетралогией Фаллота. Каковы дифференциальные диагнозы? Ниже перечислены дифференциальные диагнозы феномена приседания: 1. Стеноз отверстия легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и шунтом справа налево (тетралогия Фаллота) При этом заболевании цианоз появляется позже. Систолический шум во втором межреберном промежутке у левой границы грудины громче и длительнее, а второй сердечный шум в области легочного клапана уменьшен и расщеплен. На рентгенограмме отмечается более значительное увеличение тени сердца, дуга ствола общей легочной артерии заметно выпячивается. На ЭКГ более выражена деформация правого желудочка. Диагноз может быть установлен с помощью катетеризации правого сердца, определения кривой разведения селективного индикатора или селективной визуализации сердечно-сосудистой системы, которая выявляет стеноз отверстия легочной артерии вентильного типа с уровнем шунта справа налево в месте предсердия. Синдром Эйзенменгера возникает при тяжелой легочной гипертензии у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом аорто-пульмональной перегородки или артериовенозной катетеризацией, при этом происходит преобразование шунта слева направо в шунт справа налево, что приводит к синдрому Эйзенменгера. Этот синдром отличается поздним появлением цианоза, выраженной проекцией дуги общего ствола легочной артерии на рентгенограмме, крупной сосудистой тенью на холмике и мелкой сосудистой тенью в легочных полях, а также значительным высоким давлением в легочной артерии при катетеризации правого сердца. При пороке Эбштейна перегородка и задние створки трехстворчатого клапана смещаются вниз в желудочек, увеличивая правое предсердие и делая правый желудочек относительно маленьким. В прекордиальной области часто выслушиваются четыре сердечных звука; на рентгенограмме видна увеличенная тень сердца, часто сферическая, а правое предсердие может быть очень большим; электрокардиограмма показывает гипертрофию правого предсердия и блокаду ветвей правого пучка; селективная ангиография правого предсердия показывает увеличенное правое предсердие и порочный трехстворчатый клапан, что позволяет установить диагноз. 4, Несовпадение крупных сосудов При полном несоответствии крупных сосудов легочная артерия берет начало из левого желудочка, а аорта — из правого желудочка, часто с дефектом межпредсердной или желудочковой перегородки или артериальным протоком, сердце часто значительно увеличено, а на рентгенограмме виден легочный застой. Артериальный ствол бессмертен с одним набором полулунных клапанов, охватывающих оба желудочка, от которых отходят легочная и цефалическая артерии, часто с дефектом межжелудочковой перегородки.