Клинические проявления цистаденомы легкого не одинаковы в зависимости от типа заболевания и в целом делятся на три типа: у пациентов I типа часто наблюдается дыхательная недостаточность на 1-4-й день жизни, причем симптомы могут быть как легкими, так и тяжелыми, в зависимости от размера и расположения цистаденомы. При II типе помимо кистозных и аденоматозных пороков развития легких часто наблюдаются другие аномалии развития, при III типе дыхательная недостаточность может развиться через несколько часов после рождения, причем у некоторых детей она сопровождается генерализованным отеком, а врожденные кистозно-аденоматозные пороки развития легких часто сопровождаются атрезией или обструкцией бронхов, что может привести к респираторному дистресс-синдрому. Даже у некоторых детей заболевание может проявляться поздно, и некоторые из них могут расти, но потом у них возникают рецидивирующие легочные инфекции, которые очень сильно влияют на качество жизни.