Эндотелиальная дистрофия Фукса, также известная как роговица, является распространенным явлением, частота которого значительно увеличивается с возрастом. Заболеваемость значительно увеличивается с возрастом. У многих пациентов с водянкой роговицы роговичные проявления в остальном нормальные и не влияют на зрение. У небольшого числа пациентов развивается стромальный и эпителиальный отек роговицы, который может привести к значительной потере зрения. Какие симптомы можно спутать? 1. ДВС-синдром При эндотелиальной дистрофии Фукса, которая является двусторонней, нет изменений угла предсердия или радужки, как при ДВС-синдроме. 2, PPMD При эндотелиальной дистрофии Фукса редко встречаются мостовидные ирисоподобные роговичные спайки, изменения радужки и задние неровности роговицы, характерные для PPMD. Эндотелиальная дистрофия Фукса имеет типичный серебристый вид центральной задней части роговицы, часто называемый «корнеагуттата». Клиническое течение обычно составляет от 10 до 20 лет и может быть разделено на 3 стадии. На первой стадии пациент бессимптомный, с нерегулярно распределенными точечными избытками и пылевидными пигментными точками в задней центральной части роговицы. Позже задний эластичный слой может стать серым и утолщенным. На второй стадии строма и эпителий роговицы становятся отечными, у пациента появляется затуманенное зрение и ощущение бликов. Стромальный отек сначала появляется перед задней эластичной пластинкой и непосредственно перед передней эластичной пластинкой, после чего вся строма постепенно становится стекловидной, в отеке появляются трещины, наполненные жидкостью, что приводит к образованию складок в задней эластичной пластинке. Эпителиальный отек вначале придает поверхности роговицы вид, напоминающий свиную кожу, или кажется разбрызганным мелкими капельками воды, и постепенно формирует большие яйцевидные или изогнутые субэпителиальные пузырьки, которые вызывают приступы боли при их разрыве. Острота зрения резко снижается из-за помутнения стромы и неравномерного астигматизма. Острота зрения особенно ухудшается при пробуждении, так как снижение испарения слезы во время сна уменьшает ее проницаемость, что приводит к увеличению отека роговицы. На третьей стадии появляется субэпителиальная соединительная ткань, отек эпителия уменьшается, и зрение становится более комфортным, чем раньше, хотя и крайне плохим, вплоть до того, что можно читать только по руке. Могут возникнуть такие осложнения, как отслойка эпителия, микробные язвы, периферическая неоваскуляризация и повышение внутриглазного давления. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы начинается с центральной части и постепенно расширяется к периферии. От заднего к переднему краю роговицы могут наблюдаться следующие изменения: точечная дегенерация роговицы с утолщением и сморщиванием задней эластичной пластинки; пигментация эндотелия; отек стромы с субэпителиальной соединительной тканью и поверхностной неоваскуляризацией по периферии; отек эпителия и крупные пузырьки. Наиболее ярким изменением является похожая на серебряную фольгу (beatensilver) задняя центральная дегенерация роговицы, подобная той, что наблюдается при синдроме ICE, но более грубая. Наиболее яркое патологическое гистологическое изменение расположено кзади от задней эластичной пластинки, где эндотелий производит новую коллагеновую ткань, что клинически проявляется как утолщение задней эластичной пластинки. Задняя эластическая пластинка образует многоламеллярную структуру с новой коллагеновой тканью, которая при окрашивании PAS выглядит как толстый и светлый слой и создает серый дисковидный рисунок, наблюдаемый клинически. Эндотелиально-эпителиальная дистрофия Фукса может быть связана с двумя типами глаукомы: открытоугольной глаукомой и закрытоугольной глаукомой, с частотой встречаемости от 10% до 15%. Механизм развития у них открытоугольной глаукомы может быть связан с вовлечением трабекулярной эндотелиальной сети. Острая глаукома с закрытием угла возникает, когда паренхима роговицы постепенно утолщается при неглубокой передней камере и дистрофии Фукса, что приводит к полному закрытию иридокорнеального угла. Во многих случаях закрытие иридокорнеального угла происходит до начала отека роговицы. Механизм развития глаукомы в этих случаях связан с дальнозоркостью и мелкой передней камерой, а также может иметь определенную связь с дистрофией Фукса. Дистрофия Фукса отличается от ДВС-синдрома по механизму развития глаукомы.