В 1972 году Шеппер сообщил о кровоизлиянии в левую почку, вызванном этим синдромом. С тех пор появилось несколько сообщений из Китая и из-за рубежа, и это привлекает все больше внимания. Мы знаем, что кровеносные сосуды в организме человека имеют определенное направление, подобно дорогам, которые идут во всех направлениях. Левая почечная вена проходит между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией, и эти две артерии образуют угол 40-60 градусов, через который проходит левая почечная вена. Анатомически правая почечная вена вливается непосредственно в нижнюю полую вену, с коротким прямым ходом. Левая почечная вена, с другой стороны, должна пересечь угол между брюшной аортой и брыжейкой и пересечь переднюю брюшную аорту, прежде чем ее можно будет ввести в нижнюю полую вену, что делает левую почечную вену намного длиннее правой почечной вены. В обычное время угол между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой заполнен брыжейкой, жиром, лимфатическими узлами и брюшиной, поэтому левая почечная вена не сдавливается. Когда происходит быстрый пубертатный рост, быстрый рост в высоту, гиперэкстензия позвоночника, резкие изменения формы тела или опущение почки, левая почечная вена испытывает не лучшие времена в этом углу и может быть сдавлена, вызывая изменения в кровотоке и соответствующие клинические симптомы. 【Клинические проявления】 Заболевание встречается у мужчин от подросткового возраста до примерно 40 лет, начало заболевания у детей распространено в возрасте от 4 до 7 лет, наиболее часто встречается в возрасте от 13 до 16 лет, может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин. Основными симптомами феномена Щелкунчика являются гематурия и протеинурия, из которых бессимптомная гематурия легче обнаруживается невооруженным глазом, а субмикроскопическая гематурия обнаруживается при обычном физикальном обследовании. У некоторых пациентов также наблюдается гематурия с протеинурией, которая может варьироваться от следов до 2+ и проявляться периодически или при постуральном обострении. Кроме того, варикоцеле может возникать у мужчин, а нерегулярные менструальные кровотечения — у женщин. Цистоскопия, ДСА артерий и артериография являются инвазивными и нелегко воспринимаются детьми, а КТ/МРТ — дорогостоящими, поэтому предпочтение следует отдавать абдоминальному УЗИ. 1. морфологическое исследование эритроцитов в моче: включая фазово-контрастную микроскопию и объем распределения RBC. RBC в моче имеют нормальную морфологию, т.е. нефрогенная гематурия. 2.Цветное мультиспектральное УЗИ: дистальный сегмент стеноза левой почечной вены более чем в два раза шире внутреннего диаметра стеноза в двухмерном положении лежа, а через 15-20 минут в положении заднего вытяжения позвоночника внутренний диаметр расширенной части более чем в четыре раза шире внутреннего диаметра стеноза, угол между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой находится в пределах 9°, скорость кровотока в расширенном сегменте левой почечной вены менее 0,09 м/с, а скорость кровотока в стенозе составляет 5 более чем в 5 раз превышает скорость расширенного сегмента. 3. почечная венограмма: используется для непосредственного наблюдения за сжатием и расширением левой почечной вены и прямого измерения внутреннего давления в нижней полой вене и внутреннего давления в левой почечной вене, и о гипертензии левой почки можно говорить, если оба показателя превышают 0,4 кпа. Однако почечная венография может давать ложноотрицательные результаты из-за влияния гемодинамических и некоторых технических факторов, и наблюдать за коллатеральным кровообращением нелегко. 4.Артериальная ДСА: она может четко показать сдавление левой почечной вены и расширенную левую почечную вену, и в то же время может показать ситуацию коллатерального кровообращения, что является более точным и всеобъемлющим в диагностике феномена ореха, при выполнении левой почечной артериограммы можно также исключить другие сосудистые мальформации, опухоли и другие поражения. 5.КТ и МРТ: расширенное сканирование в соответствующей плоскости может показать анатомические взаимоотношения между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией и сдавленную левую почечную вену, а также иногда может показать варикозное расширение вен яичников и семенного канатика. 6. цистоскопия: видны брызги крови или гематурия в левом отверстии мочеточника. Лечение и прогноз】 Специального лечения нет, требуется регулярное наблюдение. Как правило, с возрастом, с увеличением количества жира и соединительной ткани в области угла между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой или с установлением коллатерального кровообращения, застой может быть улучшен, а симптомы облегчены. Как правило, у пациента нормальная функция почек, нормальный рост и развитие, и он может участвовать в общих школьных занятиях, а пациенты с более выраженной гематурией освобождаются от спортивных тренировок. Некоторые авторы считают, что операция показана при наличии массивной гематурии и постоянной боли. Долгосрочный прогноз этого заболевания не известен. Необходимо проводить УЗИ брюшной полости и анализы функции почек раз в 1-2 года. Это необходимо для того, чтобы не пропустить диагноз истинного гломерулярного заболевания, такого как IgA-нефропатия, наиболее распространенный тип педиатрического заболевания с преобладанием гематурии.