МКЛ является отдельным подтипом неходжкинской лимфомы и составляет около 10% всех пациентов с лимфомой. Типичный пациент — европеоид (2:1), мужчина (2,5:1), средний возраст — 68 лет, пациенты обычно имеют диссеминированную заболеваемость, включая обширное увеличение лимфатических узлов и поражение костного мозга. мкл неизлечим, рецидивы встречаются очень часто, и большинство пациентов умирают от прогрессирования заболевания (ПЗ). Кроме того, обычно используемые схемы химиотерапии могут приводить к подавлению костного мозга, что делает лечение пожилых пациентов особенно сложным. В результате возникла острая необходимость в новом препарате с хорошей эффективностью и низкой токсичностью. Ибрутиниб — это новый пероральный ковалентный ингибитор BTK, принимаемый один раз в день и одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США и Европейским агентством по лекарственным средствам для лечения пациентов с непервичными лимфобластными заболеваниями. Он также одобрен для лечения пациентов с непервичной хронической лимфоцитарной лейкемией (ХЛЛ) и ХЛЛ с делецией 17p. Недавно ибрутиниб также был одобрен FDA для лечения пациентов с макроглобулинемией Фаренгейта. Утверждение ибрутиниба для лечения пациентов с рецидивом рефрактерного МКЛ было непосредственно ускорено предыдущим международным многоцентровым неслепым клиническим исследованием фазы 2, которое продемонстрировало общую частоту ответа (ORR) до 68% (21% CR) и достижение медианы продолжительности устойчивого ответа (DOR) 17,5 месяцев при медиане наблюдения 15,3 месяца. Кроме того, ибрутиниб имеет хороший профиль безопасности по сравнению с текущим стандартом лечения, и прекращение лечения из-за нежелательных явлений (НЯ) происходит редко. Недавно в журнале «Blood» был опубликован отчет о результатах этого исследования с результатами долгосрочного наблюдения. Были обновлены результаты, касающиеся безопасности и эффективности клинического исследования ибрутиниба (медиана наблюдения 26,7 месяцев). В исследование были включены 111 пациентов, получавших 560 мг ибрутиниба перорально ежедневно, и те, у кого заболевание было стабильным или с лучшими результатами, вошли в расширенное долгосрочное клиническое исследование. Первичной конечной точкой исследования был ОРР. Средний возраст пациентов составил 68 лет (40-84 года), и эти пациенты получили в среднем 3 предшествующих лечения (1-5). Средняя продолжительность лечения ибрутинибом составила 8,3 месяца, 46% пациентов лечились более 12 месяцев, а 22% — более 2 лет. ОРР составил 67% (23% CR), а средняя продолжительность ответа на лечение составила 17,5 месяцев. PFS и OS в 24 месяца составили 31% и 47% соответственно. Общие АЭ с частотой встречаемости более 30% включали диарею (54%), недомогание (50%), срыгивание (33%) и одышку (32%). Наиболее частыми инфекциями 3-го класса и выше были пневмония (8%), инфекция мочевыводящих путей (4%) и целлюлит (3%). Распространенные геморрагические события класса 3 или выше с частотой более 2% включали гематурию (2%) и субдуральную гематому (2%). Общие гематологические побочные эффекты при всех заболеваниях включали тромбоцитопению (22%), нейтропению (19%) и анемию (18%). Частота инфекций, диареи и кровотечений была самой высокой в первые шесть месяцев, а затем снижалась. У пациентов с рефрактерным/рецидивирующим МКЛ ибрутиниб продолжает сохранять устойчивую эффективность и хороший профиль безопасности при длительном наблюдении.