Что такое лимфома?
Лимфома — это злокачественная опухоль, возникающая в лимфатических узлах или лимфоидной ткани. Основным клиническим проявлением является безболезненное, прогрессирующее увеличение лимфатических узлов. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 31-40 лет, причем пик заболеваемости при неходжкинской лимфоме несколько более поздний. Соотношение мужчин и женщин составляет 2-3:1.
Что вызывает лимфому?
Причина возникновения лимфомы человека неизвестна. Только два вируса четко связаны с лимфомой у людей, а именно EBV и вирус Т-клеточной лимфомы/лейкемии человека. В зависимости от патологии они делятся на болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
Каковы симптомы лимфомы?
1. возникновение лимфатических узлов и лимфоидной ткани.
Большинство случаев приходится на поверхностные лимфатические узлы, и БГ встречается чаще, чем НХЛ, причем наиболее пораженные лимфатические узлы находятся на шее, затем в подмышечных впадинах и паху. Они обычно безболезненны, постепенно увеличиваются в размерах и умеренно твердые. На ранних стадиях лимфатические узлы подвижны, но на более поздних стадиях часто наблюдаются спайки и слияние нескольких увеличенных лимфатических узлов в единое образование. У некоторых пациентов с БГ увеличение лимфатических узлов может временно прекратиться или даже уменьшиться в какой-то момент, что приводит к ошибочному диагнозу лимфаденита или лимфатического туберкулеза.
Глубокие лимфатические узлы, чаще всего медиастинальные лимфатические узлы, могут сдавливать верхнюю полую вену и вызывать синдром верхней полой вены. Они также могут сдавливать трахею, пищевод и гортанный нерв, что приводит к одышке, дисфагии и охриплости. Медиастинальная НХЛ чаще всего связана с лимфосаркомой клеточного лейкоза. Первый БГ средостения у молодых женщин часто имеет тип узелкового склероза и часто неудовлетворительно реагирует на лечение.
Злокачественные лимфомы, происходящие из забрюшинных лимфатических узлов, чаще всего НХЛ, могут вызывать длительную, необъяснимую лихорадку, что затрудняет клиническую диагностику. Лимфомы, впервые возникающие в заглоточном лимфатическом кольце, чаще всего встречаются при НХЛ и нередко сопровождаются инвазией в субфреническую область. Симптомы включают боль в горле, ощущение инородного тела, одышку и хрипоту.
2. внеузловое происхождение.
Она может развиться в любом месте организма, кроме лимфоидной ткани, при этом наиболее часто она возникает в желудочно-кишечном тракте. Лимфомы желудка и тонкой кишки высокой степени могут иметь такие симптомы, как боль в эпигастральной области и рвота. Лимфома тонкого кишечника обычно локализуется в илеоцекальной области и часто сопровождается хронической диареей, которая может протекать как стеаторея, а также может вызывать кишечную непроходимость.
3. Системные симптомы.
Часто наблюдается общая слабость, истощение, потеря аппетита, ночная потливость и нерегулярная лихорадка. У небольшого числа HD может наблюдаться периодическая лихорадка.
Какие анализы необходимо сделать при лимфоме?
1. фотография крови.
Ранние стадии обычно ничем не примечательны. Анемия наблюдается на поздних стадиях или у больных с комбинированной гемолитической анемией. Лейкоциты обычно нормальные, за исключением поражения костного мозга. Эозинофилия повышена и является обычным явлением при БГ. Лимфоциты снижены в абсолютном значении примерно у 1/3 пациентов с БГ. В периферической крови иногда обнаруживаются плазматические клетки и клетки Рида-Стернберга. Снижение тромбоцитов свидетельствует о поражении костного мозга или вторичном гиперспленизме.
2. картина костного мозга.
Костный мозг обычно ничем не примечателен до тех пор, пока он не поражается лимфомой. Наличие клеток Рида-Стернберга в мазке костного мозга при БГ является ценным для диагностики. Эти клетки крупные, 15-20 µ в диаметре, с большими ядрами, которые могут быть дольчатыми, бинуклеарными (микроскопические клетки) или многоядерными. Хроматин распределен неравномерно и плотно упакован. Ядерная мембрана толстая и глубоко окрашена. Ядра крупные и садовые, до 8μ, с полыми ореолами вокруг ядер.
3. Биохимическое обследование.
Повышение лактатдегидрогеназы отражает быструю пролиферацию опухолевых клеток, а >500 ед/л указывает на плохой прогноз НХЛ. Сывороточные медь и ферритин увеличиваются при прогрессировании заболевания и уменьшаются в период ремиссии; цинк — наоборот. Повышение щелочной фосфатазы может быть связано с поражением печени или костей. Поражение печени может сопровождаться повышением уровня 5-нуклеотидазы. Гиперкальциемия свидетельствует о костной инвазии, и такие изменения могут предшествовать рентгенографическим изменениям. Повышение уровня β2-микроглобулина в спинномозговой жидкости свидетельствует о поражении центральной нервной системы.
4. Иммунологические отклонения.
У пациентов с БГ снижена реактивность на туберкулин и другие стимуляторы, а также снижена конверсия лимфоцитов in vitro, степень которой коррелирует с прогрессированием заболевания. Гуморальный иммунитет обычно нормальный, иммуноглобулины обычно нормальные или повышены, а на поздних стадиях могут снижаться. У некоторых пациентов с НХЛ имеются отклонения в гуморальном иммунитете, проявляющиеся в виде аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении. Тест Кумбса положительный, а у нескольких пациентов наблюдается моноклональная гиперглобулинемия. Пациенты, достигшие ремиссии в результате лечения, могут вернуться к нормальной иммунной функции.
Диагноз лимфомы описывается следующим образом.
1. биопсия.
Незаменимый тест для постановки окончательного диагноза. Обычно следует выбирать лимфатические узлы в нижней части шеи или подмышечной впадине, так как в подчелюстных и паховых лимфатических узлах часто наблюдается хроническое воспаление, что влияет на точность диагноза. Биопсия жировой подушечки косой мышцы имеет определенное диагностическое значение при поражениях средостения или легких.
2. Медиастиноскопия.
Медиастиноскопия позволяет получить экстраплевральный доступ к средостению для биопсии и является относительно простой и безопасной.
3.Лимфангиография нижних конечностей.
Это более точный, безопасный, простой и менее сложный метод диагностики, стадирования, оценки эффективности и наблюдения за рецидивами забрюшинной лимфомы, и в некоторых отношениях он превосходит КТ и сонографию, поскольку может обнаружить внутренние структурные изменения в больных лимфатических узлах нормального размера.
4. КТ, МРТ и сонография.
Он может выявить внутригрудную, забрюшинную, мезентериальную лимфаденопатию и поражения печени и селезенки.
5. Диссекция.
Это позволяет уточнить, вовлечены ли в процесс селезенка, печень и внутрибрюшные лимфатические узлы, и необходимо при использовании радиотерапии для определения области облучения (патологическое стадирование). Если спленэктомия проводится одновременно, то это также позволяет избежать повреждения соседних тканей и органов из-за радиотерапии в области селезенки.
6. биопсия костного мозга.
Он имеет более высокий процент положительных результатов, чем мазок из костного мозга для диагностики и определения стадии заболевания. Биопсию костного мозга следует проводить пациентам с повышенным уровнем щелочной фосфатазы в сыворотке крови, необъяснимой анемией, тромбоцитопенией, подозрением на инвазию костей при рентгенографии и стадией III или выше.
7. Дифференциальный диагноз.
Злокачественная лимфома легко диагностируется клинически неправильно. Увеличение поверхностных лимфатических узлов необходимо дифференцировать от хронического лимфаденита, туберкулеза лимфатических узлов, метастазов, лимфоцитарного лейкоза, иммунобластной лимфаденопатии и эозинофильной лимфоцитарной гранулемы. В случаях с глубокими средостенными лимфатическими узлами дифференцировать от рака легкого, узловой болезни и гигантской гиперплазии лимфатических узлов. Если лихорадка является основным проявлением, дифференцируйте ее от туберкулеза, злокачественного гистиоцитоза, септицемии, ревматической лихорадки, заболевания соединительной ткани и т.д.
Как это лечится?
1. Радиотерапия.
(1) Субтотальное облучение лимфатического поля может быть использовано только при HD ⅠA и ⅡA.
(2) Химиотерапия должна быть добавлена после радиотерапии при НХЛ низкой степени IA и IIA.
2. Химиотерапия.
(1) Химиотерапия подходит для случаев БГ IIIB-V стадии. 6 курсов комбинированной химиотерапии по схеме MOPP позволяют достичь полной ремиссии в 60-80% случаев, при этом в 1/2-1/3 случаев сохраняется длительная ремиссия, в некоторых случаях до 15 лет.
(2) Низко- и умеренно злокачественные стадии III и VI НХЛ, а также высоко злокачественные стадии I-IV подходят для химиотерапии, а после достижения ремиссии опухоли при необходимости будет назначена региональная радиотерапия.
3. Хирургическое лечение.
Хирургическое радикальное лечение с последующей радиотерапией и химиотерапией возможно для пациентов со следующими заболеваниями.
(1) Ограниченные внеузловые поражения на поверхности тела.
(2) Лимфома желудочно-кишечного тракта.
(3) H лимфома мочеполовой системы.
(4) Первичная лимфома селезенки.
4. Трансплантация костного мозга.
Аутологичная трансплантация обладает доказанной эффективностью при лимфоме. Аллогенная трансплантация показана молодым пациентам с высокой степенью злокачественности и плохим результатом общих методов лечения (включая лучевую, химиотерапию и аутологичную трансплантацию).