Почему у младенцев и детей появляются толстостенные волдыри на руках и ногах?

Волдыри или макулы являются одним из клинических проявлений экссудативной многоформной эритемы. Многоформная эритема, также известная как экссудативная многоформная эритема, — острое воспалительное заболевание кожи со сложной этиологией. Это редкое наследственное заболевание кожи, связанное с генетическими мутациями и внутриутробными инфекциями, частота которого составляет менее одного случая на 10 000. Дети с этим заболеванием не способны синтезировать структурные белки, необходимые для формирования эпидермиса, не обладают эластичностью и прочностью нормальной кожи, у них могут появляться волдыри на больших участках тела или рыхлая кожа при легком трении или прикосновении. Термин «буллезный эпидермолиз» (БЭ) был впервые предложен Кебнером в конце XIX века для описания дерматоза с волдырями, не оставляющими рубцов. В дальнейшем он стал использоваться для обозначения группы полигенных дерматозов, характеризующихся чувствительностью кожи и слизистых оболочек к механическим повреждениям и образованию крупных волдырей, как группы заболеваний, обычно поражающих область фундальной мембраны кожи. В процесс могут вовлекаться и внутренние органы. Клиническая картина заболевания отличается большой вариабельностью. Наблюдается генетическая гетерозиготность с аутосомно-доминантным и рецессивным наследованием. Нарушение репарации ран может приводить к хроническому повреждению и образованию корочек, часто встречается метастатический рак. В настоящее время достигнут значительный прогресс в изучении этого заболевания, в основном за счет молекулярного клонирования, кодирующего некоторые ключевые белковые сети, поддерживающие структурную целостность кожной иерархии. Это заболевание также относится к категории «пемфигус» в китайской медицине.