Обзор
ОБЗОР
Злокачественный гистиоцитоз — злокачественное клональное гистиоцитарное пролиферативное заболевание, основными клиническими признаками которого являются высокая температура, анемия, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, панцитопения, кровоизлияния, желтуха, прогрессирующая недостаточность, быстро прогрессирующее, лечение основано на химиотерапии, с очень плохим прогнозом (в связи с развитием патологии злокачественный гистиоцитоз перестал присутствовать в новой версии классификации ВОЗ 2016 года и по результатам обследования, патологии и т.д. классифицируется как другие различные заболевания).
Покрывается ли это медицинским страхованием?
Да
Отделение
Гематология, Медицинская онкология
Клинические симптомы
Лихорадка, бледность кожи и слизистых оболочек, кровотечения, утомляемость, гепатомегалия, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов и др.
Опасности
Возможны проявления мультисистемного поражения, угрожающего жизни.
Обследование
Физикальное обследование, анализ крови, мазок из костного мозга, клеточное иммунохимическое окрашивание, гистопатологическое исследование, хромосомное исследование и др.
Диагноз
Высокая температура, гепатомегалия, спленомегалия, увеличенные лимфатические узлы в сочетании с мазком костного мозга и другими исследованиями позволяют поставить диагноз.
Принцип лечения
Эффективного лечения не существует, химиотерапия может дать некоторый кратковременный эффект.
Лечение
Лечение может обеспечить кратковременное облегчение симптомов.
Диетические рекомендации
Сбалансированная диета с пищевыми добавками.
Вопросы, которые могут вас волновать
Что такое злокачественный гистиоцитоз
Злокачественный гистиоцитоз — это системное злокачественное заболевание с аномальной пролиферацией гистиоцитов в системе моноцитов-макрофагов.
Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются лихорадка, истощение, полный гемопоэз, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Заболевание встречается преимущественно у молодых людей, характеризуется быстрым началом и плохим прогнозом.
Клеточная морфология злокачественного гистиоцитоза имеет следующие характеристики: цитоплазма клеток базофильная, с вакуолями, ядра крупные и неправильной формы, средней и высокой плотности, иногда бинуклеированные, с утолщенной ядерной мембраной, в ядрах клеток наблюдаются явления митоза и они, как правило, мультиполярны.
Благодаря развитию медицинских технологий эффективность лечения злокачественного гистиоцитоза значительно повысилась. После систематического лечения у большинства пациентов удается в той или иной степени облегчить клинические симптомы. Поэтому, даже если вы страдаете злокачественным гистиоцитозом, не паникуйте, сотрудничайте с врачом и активно проводите систематическое лечение, которое позволяет улучшить показатели выживаемости.
Причины
Эпидемиология
Наиболее распространенный возраст — 20-40 лет, причем мужчины встречаются несколько чаще, чем женщины.
Этиология
Причина заболевания неизвестна и может быть связана с иммунитетом и вирусной инфекцией.
Симптомы и диагностика
Типичные симптомы
Клинические проявления разнообразны и неспецифичны. В целом его можно разделить на два типа: острый и хронический. Острый тип встречается часто, характеризуется быстрым началом, агрессивным состоянием и коротким течением. Основным симптомом является лихорадка, которая часто является первым проявлением, чаще всего постоянная высокая лихорадка или нерегулярная, часто сопровождающаяся обильным потоотделением, утомляемостью, прогрессирующей анемией и системной недостаточностью. Также встречаются случаи рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей или гепатомегалии, спленомегалии и увеличения лимфатических узлов, которые часто прогрессируют и очевидны. На поздней стадии чаще всего увеличиваются поверхностные лимфатические узлы, особенно на шее и в подмышечных впадинах, а внутрибрюшные лимфатические узлы могут образовывать припухлости. Часто наблюдаются кровотечения из кожи и/или слизистых оболочек. Желтуха наблюдается у небольшого числа пациентов. Особые симптомы и признаки могут возникать в связи с особенно выраженным поражением какой-либо области и становиться преобладающими. При инфильтрации легких возникают кашель, кровохарканье, боль в груди и т.д. или даже дыхательная недостаточность; пищеварительная система, включая пищевод, желудок, тонкий кишечник, толстый кишечник и поджелудочную железу, может вовлекаться в процесс, при этом возникают боли в животе, диарея, запоры, тошнота, рвота, дегтеобразный стул и т.д.; сердце может вовлекаться в процесс с сердцебиением и другими неприятными ощущениями; почки — протеинурия, гематурия и т.д.; скелет — боли в костях; также часто наблюдается полиплазмацитемия, при которой присутствуют Также часто встречаются множественные плазмацитомы, проявляющиеся выпотами в плазматических полостях грудной клетки, брюшной полости и перикарда. Кроме того, могут наблюдаться кожные узелки или шишки, узелки в молочной железе, а также неврологические симптомы, такие как паралич конечностей, боль и судороги. Хронический злокачественный гистиоцитоз встречается реже и имеет медленное начало; основными симптомами могут быть анемия, спленомегалия или перемежающаяся лихорадка, которые протекают более мягко и прогрессируют медленно, пока не пройдет более 1 года, а в отдаленной перспективе — даже более 10 лет, прежде чем начнут появляться описанные выше острые типичные клинические проявления.
Диагностическая база
1. Клинические проявления характеризуются острым началом, длительной лихорадкой, сопровождающейся прогрессирующей гепатомегалией, спленомегалией, увеличением лимфатических узлов, прогрессирующей печеночной недостаточностью, прогрессирующим тотальным гемопоэзом, прогрессирующей системной недостаточностью, часто сопровождаются желтухой, кровоизлияниями, поражением кожи и выпотом в плазматическую полость. 2. Мазок и биоптат костного мозга могут выявить некоторое количество аномальных клеток, таких как огромные и странные злокачественные клетки, моноцитоподобные клетки, лимфоциты, иммунобластоподобные клетки и фагоциты. 3. Могут быть обнаружены такие аномальные клетки, как мононуклеарные клетки, лимфоидные клетки, иммунобластоподобные клетки и фагоциты. Может потребоваться несколько обследований, поскольку костный мозг вовлекается в процесс редко. Концентрированный мазок периферической крови имеет более высокую вероятность обнаружения аномальных клеток и может быть использован в качестве дополнительного теста к мазку костного мозга.3. Иммунохимическое окрашивание клеток диффузно умеренно или сильно положительно в отношении кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы в клетках злокачественного гистиоцитоза. Окрашивание неспецифической эстеразы с AS-D нафтолацетатом в качестве субстрата положительно в моноцитах, которые могут ингибироваться фторидом натрия, тогда как клетки при этом заболевании не ингибируются фторидом натрия и остаются положительными. Злокачественные гистиоциты положительны по лизоциму в цитоплазме. Позитивность и баллы щелочной фосфатазы нейтрофилов значительно ниже нормы.4. Исследование хромосомХромосомный кариотип изменен, более значительна полиплоидия, высока доля субдиплоидов и гипердиплоидов. Число субдиплоидных хромосом составляет 45, постоянным характерным изменением является потеря одной хромосомы в группе D. Может иметь место транслокация 1p11, а аномалия 17p13 способствует определению клональной аномалии. Также могут присутствовать хромосомы группы С и маркерные хромосомы.
Лечение
Терапевтический подход
Эффективного лечения не существует, но химиотерапия может дать некоторый кратковременный эффект.
Радиотерапия
Химиотерапия при лимфомах средней и высокой степени злокачественности может дать кратковременный эффект, но время поддержания эффекта невелико. Сообщалось об успешных случаях трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.
Прогноз
Заболевание протекает агрессивно, смертность у нелеченых пациентов достигает 100%. Примерно у 50% пациентов, получающих химиотерапию, может наступить короткая ремиссия, но большинство из них умирает в течение нескольких месяцев.
Сестринский уход
Ежедневный уход
1. поддерживайте спокойную и комфортную обстановку, уменьшите неблагоприятную стимуляцию и психологическое давление на пациентов. 2. если пациенты склонны к кровотечениям, им следует выбирать мягкую, нераздражающую одежду и постельные принадлежности, избегать столкновений и травм конечностей, а также высокой температуры воды или сильного скребка кожи при купании, избегать царапин на коже. 3. пациентам с высокой температурой может быть назначено физическое охлаждение, например холодные компрессы и т.д.. 4. своевременное психологическое консультирование, стараться поддерживать хорошее душевное состояние пациента, избегать эмоциональных колебаний и психической стимуляции. 5. терминальным больным необходимо оказывать помощь в конце жизни, чтобы облегчить их боль.
Диетическое питание
Сбалансированное питание, дополнительное питание, приготовление пищи в соответствии с предпочтениями пациента. Больным со склонностью к кровотечениям следует избегать грубой, твердой и стимулирующей пищи.