Синдром Денди-Уокера, также известный как аномалия Денди-Уокера или порок развития Денди-Уокера, проявляется рядом аномалий в задней черепной ямке, включая четвертый желудочек, медуллярный бассейн мозжечка и мозжечковый червь, причем у некоторых пациентов боковые желудочки расширены, а примерно у 1/3 наблюдается гидроцефалия. Клинические признаки и симптомы: Классическая мальформация Денди-Уокера характеризуется гидроцефалией, повышенным внутричерепным давлением, мозжечковой атаксией, неврологическим параличом, умственной отсталостью, неспособностью держать голову прямо, трудностями при сидении и стоянии, спастическим параличом, судорогами и, в тяжелых случаях, спастическим состоянием, положительной двусторонней патологией и смертью из-за сдавления медуллярного дыхательного центра, что приводит к дыхательной недостаточности. Вариант и увеличенные медуллярные бассейны мозжечка с неопределенной клинической картиной. Типология Четвертый желудочек мозжечка Медуллярный бассейн мозжечка Земляные черви Боковой желудочек Дилатация Классическая дилатация Денди-Уокера Дилатация Полное или частичное отсутствие В основном присутствует Вариант Денди-Уокера Нормальная дилатация Нижнее отсутствие земляных червей Может присутствовать Дилатация Медуллярный бассейн мозжечка Нормальная дилатация Нормальная В основном отсутствует Диагноз: 1. Дилатация четвертого желудочка; 2. Отсутствие земляных червей в мозжечке; 3. Дилатация Медуллярного бассейна мозжечка; 4. Боковой желудочек Дилатация; 5. Сочетанные аномалии: 50-70% пациентов с аномалиями Денди-Уокера сочетаются с другими аномалиями, обычно: расширенные боковые желудочки, агенезия мозолистого тела, полный передний мозг, выпуклость мозга, поликистоз почек, расщелина губы и неба, аномалии сердца и т.д. Лечение: Заболевание лечится хирургическим путем, и в настоящее время доступны следующие хирургические процедуры: 1) простая цистэктомия, для пациентов без желудочкового выпота; 2) шунты, включая шунты боковых желудочков или кистозные шунты; 3) двойные шунты боковых желудочков и кист, которые выполняются примерно у 16-92% пациентов. Многие авторы считают, что ранние рецидивы легко возникают только после удаления кисты; боковые желудочковые шунты спинномозговой жидкости сами по себе не эффективны для снижения давления в задней черепной ямке и могут привести к супратенториальной грыже; в то время как двойные боковые желудочковые и кисто-абдоминальные шунты позволяют одновременно декомпрессировать заднюю черепную ямку и боковой желудочек и являются предпочтительным хирургическим подходом при мальформации Денди-Уокера.