Обзор
Применение прогестинов, эстрогенов и андрогенов во время беременности, особенно на ранних сроках, может привести к маскулинизации эмбриона или плода. Влияние эстрогенов на маскулинизацию плода при их приеме в разные сроки беременности не совпадает. При приеме половых гормонов до 12-й недели беременности более выражено закрытие половых мешков; при приеме половых гормонов после 12-й недели беременности более выражено увеличение клитора, иногда влагалищное отверстие открывается в уретру, но это встречается реже.
Этиология
Аномалии половой дифференцировки, вызванные материнским и повышенным содержанием экзогенных андрогенов, в том числе маскулинизация, вызванная применением прогестинов и препаратов с потенциальной андрогенной активностью на ранних сроках беременности, а также применением в середине беременности, вызывающим только увеличение клитора и пороки развития урогенитального синуса. Маскулинизирующие опухоли матери во время беременности, включая опухоли мужских клеток, метастатический рак яичников, лютеому, липоидные опухоли, опухоли мезенхимальных клеток и гиперплазию мезенхимальных клеток, также могут вызывать маскулинизацию плода женского пола.
Симптомы
Влияние приема эстрогенов в разные сроки беременности на маскулинизацию плода неоднозначно. При приеме половых гормонов до 12-й недели беременности более выражено закрытие половых мешков; при приеме половых гормонов после 12-й недели беременности более выражено увеличение клитора, иногда влагалищное отверстие открывается в уретру, но это встречается реже. При применении андрогенов степень маскулинизации плода женского пола, по-видимому, меньше, и увеличенный клитор после рождения может постепенно уменьшаться в размерах.
Обследование
Половой хроматин положительный, хромосомная группа 46,XX. В 24-часовой моче повышены 17-кетостероиды и прегнантриол. УЗИ и КТ иногда показывают двустороннее увеличение надпочечников или наличие пространства, занимаемого надпочечниками.
Диагностика.
Диагностические критерии:
1. ребенок женского пола родился с гермафродитическим пороком развития наружных половых органов.
2. наличие у матери в анамнезе применения препаратов половых гормонов во время беременности.
3. наличие или отсутствие у матери проявлений маскулинизации.
4. опухоли, обнаруженные при визуализации яичников или надпочечников.
5. у ребенка женского пола наблюдается нормальный постнатальный рост и развитие, нормальное пубертатное развитие и отсутствие физических или метаболических отклонений, вызванных нарушением синтеза Е2.
Лечение
1. предоперационная подготовка
(1) Перед операцией необходимо провести диагностические исследования: ① анализ мочи на 17-кетостероиды; ② анализ крови на базальное значение 17-гидроксипрогестерона; ③ хромосомное исследование; ④ рентгеновское исследование; ⑤ ультразвуковое или компьютерное исследование; ⑥ генетическая диагностика.
(2) Предоперационная психологическая помощь Общение с пациентами и разъяснение успешных случаев хирургического вмешательства устраняет их страх, уменьшает незнание больничной обстановки и медицинского персонала и заставляет их активно сотрудничать с хирургическим лечением.
(3) Предоперационная подготовка: удалите волосы на лобке вокруг клитора и принимайте таблетки метронидазола внутрь по назначению врача.
(4) Для детей, которым требуется общая анестезия, необходимо воздержаться от пищи и воды в течение 6-8 часов до операции.
(5) Следует избегать операции во время менструации, промывая вульву каждую ночь в течение трех дней до операции.
2. Хирургические методы
Операция по уменьшению клитора, двусторонняя лабиапластика.
3. Послеоперационное лечение и уход
(1) Строго асептическая операция, ввод противовоспалительных и гемостатических препаратов по назначению врача, тщательное наблюдение за изменениями жизненных показателей, своевременное информирование врача о любых отклонениях от нормы.
(2) Обстановка в палате должна быть просторной и светлой, тихой и чистой.
(3) Медсестры должны тщательно осматривать пациентов, следить за сухостью и чистотой повязок, наблюдать за тем, не отходит ли повязка, не сочится ли она, и своевременно сообщать врачу о наличии отклонений от нормы.
(4) При наличии встроенного мочевого катетера его следует держать открытым, не загибать и не перекручивать, следить за тем, чтобы пациент пил больше воды для промывания уретры, чтобы избежать возникновения инфекции мочевыводящих путей, вызванной дискомфортом. Поощряйте и помогайте пациенту переворачиваться, боковая фиксация мочевого катетера боковая, чтобы не вызвать пролежней на теле локальным длительным давлением.
(5) Если пациент испытывает боль, медсестра должна направить его на саморегуляцию и отвлечение внимания. Если боль нестерпима, необходимо сообщить об этом врачу и применить обезболивающие препараты по назначению врача.
(6) Через три дня после операции пациента следует кормить жидкостью, на четвертый день — полужидкой пищей, а также диетой с высоким содержанием белка и легкоусвояемой пищей.