I. Что такое деменция при болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона с деменцией (БПД) — это деменция, возникающая непосредственно в результате патологических изменений при болезни Паркинсона. Она характеризуется медленно прогрессирующими когнитивными нарушениями, которые возникают через один или несколько лет после начала БП и влияют на способность пациента выполнять повседневные жизненные действия. Чжоу Айхун, отделение неврологии, больница Сюаньву, Столичный медицинский университет. Согласно статистике, распространенность деменции среди пациентов с болезнью Паркинсона составляет от 20 до 40 %, что в четыре-шесть раз выше, чем среди населения в целом. Среднее время между началом болезни Паркинсона и деменцией составляет около 10 лет, однако существуют значительные различия между людьми. К развитию деменции склонны пациенты мужского пола, пожилого возраста, менее образованные, с низким экономическим уровнем жизни, с длительным течением заболевания, с высокой степенью тяжести болезни Паркинсона, с ранними когнитивными нарушениями, с ранней депрессией или психиатрическими отклонениями. У пациентов, в клинической картине которых преобладают брадикинезия и нарушения осанки или походки, вероятность развития деменции выше, а у пациентов, в клинической картине которых преобладает тремор, вероятность развития деменции ниже. Каковы клинические проявления деменции при болезни Паркинсона? Клинические проявления ДПД включают симптомы дискинезии, флуктуирующие когнитивные нарушения и психиатрические симптомы болезни Паркинсона. 1. дискинезия Среди двигательных симптомов у пациентов с ПДД преобладают постуральная неустойчивость, нарушения походки, брадикинезия и, реже, тремор. Более того, двигательные симптомы менее эффективно реагируют на дофа-подобные препараты и подвержены побочным эффектам, таким как галлюцинации. Когнитивные нарушения при PDD в основном характеризуются снижением внимания (неустойчивость внимания, снижение бдительности), снижением исполнительных навыков (снижение способности инициировать, организовывать, планировать, абстрагировать и обобщать), снижением психомоторной скорости (замедленное восприятие, анализ и обработка информации), аномальными навыками зрительно-пространственной дискриминации (снижение способности различать визуальные образы, формы объектов и пространственные структуры), памятью. трудности с извлечением информации (запоминание того, что не может быть вспомнено самостоятельно, но облегчается подсказками). Речь пациента медленная и малоразговорчивая, но языковые функции (способность понимать, называть, повторять, читать и читать книги) и ориентация (способность распознавать время, место и идентичность человека) относительно сохранны. 3. Психиатрические симптомы В дополнение к когнитивным нарушениям у пациентов с PDD может наблюдаться целый ряд других психиатрических симптомов, включая апатию, депрессию, тревогу, нарушения сна (бессонница, повышенная дневная сонливость, расстройство поведения во сне в фазе быстрого движения глаз), возбуждение, беспокойство, бред и зрительные галлюцинации. IV. Как диагностируется деменция при болезни Паркинсона? Диагноз ДПД должен основываться на подтвержденном диагнозе БП, который можно кратко сформулировать следующим образом: (i) пациент соответствует критериям первичной болезни Паркинсона; (ii) когнитивные нарушения возникают после появления двигательных симптомов болезни Паркинсона, и у пациента развиваются медленно прогрессирующие когнитивные нарушения через один или несколько лет после начала болезни Паркинсона; (iii) когнитивные нарушения препятствуют его или ее способности работать или жить (например, способность работать, общаться, выполнять домашние обязанности и т.д.); (iv) другие виды деменции или психические расстройства, вызванные болезнью Паркинсона. деменция или психические расстройства, вызванные другими причинами (например, цереброваскулярная болезнь, другие дегенеративные заболевания мозга, гидроцефалия, дефицит витаминов, вызванная лекарствами умственная отсталость, делирий и т.д.). V. В чем разница между деменцией при болезни Паркинсона и другими распространенными типами деменции? Болезнь Альцгеймера (БА), широко известная в Китае как «старческое слабоумие», является наиболее распространенной причиной деменции, составляя около двух третей всех людей с деменцией. Основное различие между этими двумя заболеваниями заключается в том, что у пациентов с СД деменция является основным проявлением, а двигательные нарушения обычно появляются на средних и поздних стадиях заболевания, в то время как у пациентов с PDD, напротив, сначала наблюдаются значительные двигательные нарушения, а когнитивные нарушения появляются только на средних и поздних стадиях заболевания. Еще одно существенное различие заключается в том, что АД характеризуется дефицитом памяти, что позволяет предположить, что без посторонней помощи у пациентов рано развиваются нарушения распознавания времени и места, которые постепенно переходят в полноценную деменцию. В отличие от этого, у пациентов с PDD относительно нормальное раннее запоминание и ориентация во времени и месте. Сосудистая деменция Сосудистая деменция — это деменция, вызванная повреждением мозга в результате ишемического или геморрагического цереброваскулярного заболевания, и это второй по значимости тип деменции у пожилых людей. Пациенты, как правило, имеют в анамнезе инсульт, и существует четкая временная связь между когнитивными нарушениями и инсультом, с явным поражением мозга при визуализации. Однако пациенты с лакунарным состоянием (очень большое количество мелких лакунарных инфарктов в мозге) или тяжелыми поражениями белого вещества могут клинически проявляться синдромом Паркинсона и когнитивными нарушениями без четкой истории инсульта и могут быть ошибочно диагностированы как ПДД, что требует дифференциации специалистом. Деменция с телами Леви (DLB) Деменция с телами Леви имеет общую патологию с болезнью Паркинсона (тела Леви) и имеет некоторые клинические сходства, проявляясь двигательными симптомами, колеблющимися когнитивными нарушениями и зрительными галлюцинациями, похожими на болезнь Паркинсона. Однако, по сравнению с болезнью Паркинсона, когнитивные нарушения при ДЛБ проявляются рано и ярко, а двигательные нарушения относительно мягкие, медленно прогрессируют и в основном билатерально симметричны (в то время как болезнь Паркинсона, как правило, односторонняя, со временем прогрессирует на противоположную конечность N-образно, а двигательные нарушения продолжают прогрессировать). В настоящее время в качестве дифференциальной диагностики используется «принцип 1 года»: если деменция возникает более чем через 1 год после появления экстрапирамидных двигательных симптомов, диагноз склоняется к PDD; если деменция предшествует двигательным симптомам или возникает в течение 1 года после появления двигательных симптомов, диагноз склоняется к DLB. VI. Болезнь Паркинсона Как лечится деменция? Лечение ДПД состоит из трех направлений: 1. Лечение двигательных нарушений Принципы лечения экстрапирамидных симптомов у пациентов с ДПД такие же, как и при первичной БП, при этом препараты дофамина остаются первой линией лечения. Амантадин и агонисты дофамина не включаются в первую линию лечения ПДД из-за их склонности вызывать психотические симптомы, такие как галлюцинации. Антихолинергические препараты (например, бензедрин) разрушают когнитивные функции, поэтому их следует избегать у пациентов с PDD. Ингибиторы холинэстеразы могут повысить уровень ацетилхолина в мозге. Ингибиторы холинэстеразы карбаплатин и донепезил являются основными препаратами, используемыми в настоящее время для лечения PDD. Терапевтические дозы составляют 6-12 мг/день и 5-10 мг/день соответственно, и их следует медленно увеличивать от наименьшей дозы до терапевтической. Основными побочными эффектами являются желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота и диарея. У некоторых пациентов может наблюдаться легкое обострение тремора, но без значительного обострения других экстрапирамидных симптомов. Исследования на небольших выборках показали, что антагонист рецепторов возбуждающих аминокислот мемантин может улучшить общее функционирование пациентов с PDD в дозах 10-20 мг/день. Если у пациентов с ПДД развиваются психотические симптомы, такие как галлюцинации и бред, рассмотрите возможность последовательного снижения или прекращения приема бензедрина, амантадина, агонистов дофамина и ингибиторов моноаминоксидазы-B (МАО-B); если симптомы не улучшаются, уменьшите дозу леводопы; ингибиторы холинэстеразы карбаплатин и донепезил также могут улучшить психотические симптомы ПДД. Ингибиторы холинэстеразы карбоплатин и донепезил могут также улучшить симптомы галлюцинаций, бреда, апатии и тревоги; если эти методы лечения не облегчают симптомы, то выбирают атипичные антипсихотики (клозапин или кветиапин) с небольшим количеством экстрапирамидных побочных эффектов. Самым сильным побочным эффектом клозапина является гранулоцитопения, поэтому у пациентов, принимающих этот препарат, следует регулярно проверять абсолютные показатели гранулоцитов. Оба этих препарата следует начинать принимать с небольшой дозы и стремиться к достижению наилучшего эффекта при минимальной дозе. Другие атипичные антипсихотики, такие как рисперидон и оланзапин, могут усиливать экстрапирамидные симптомы и не рекомендуются для лечения психиатрических симптомов при ПДД. Селективные ингибиторы обратного захвата 5-гидрокситриптамина (SSRI) обладают более мягкими побочными эффектами и в настоящее время являются препаратами выбора для пациентов с депрессивными или тревожными симптомами при PDD, с 6-12 недель начального лечения и 4-9 месяцев поддерживающего лечения, с тщательным наблюдением на предмет возможных осложнений. Ссылки: Группа по болезни Паркинсона и расстройствам движений Китайского общества неврологии, Группа по нейропсихологии и поведенческой неврологии Китайского общества неврологии. Руководство по диагностике и лечению деменции при болезни Паркинсона. Китайский журнал неврологии. 2011, 44(9): 635-637. Чэнь Сяочунь, Пань Сяодун. Диагностика и лечение деменции при болезни Паркинсона. Китайский журнал нейроиммунологии и неврологии. 2010, 17(6):389-392. Aarsland D, Zaccai J, Brayne C. A systematic review of prevalence studies of dementia in Parkinson’s disease. Mov Disord. 2005;20( Эмре М. Деменция, связанная с болезнью Паркинсона. Lancet Neurol. 2003 ;2(4):229-37. Дюбуа Б, Берн Д, Гетц С, и др. Диагностические процедуры при болезни Паркинсона. Mov Disord. 2007 ;22(16):2314-24. Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, et al. EFNS Scientist Panel on Dementia and Cognitive Neurology. Eur J Neurol. 2012 Sep;19(9):1159-79. doi: 10.1111/j.1468-1331.2012.03784.x.