Острый лимфобластный лейкоз — это злокачественная опухоль, поражающая кровь и костный мозг и характеризующаяся образованием большого количества незрелых лимфобластоидных клеток. Эти лейкемические клетки накапливаются в костном мозге, нарушая его нормальное кроветворение, и способны распространяться по организму через кровоток, вызывая анемию, кровотечения и инфекции у пациентов. Острый лимфобластный лейкоз — относительно редкая злокачественная опухоль, составляющая 0,3% случаев рака и поражающая примерно 1-1,5 из 100 000 человек в общей популяции.
Кто подвержен риску заболеть этим заболеванием?
Острый лимфобластный лейкоз чаще всего встречается у детей, составляя 80% детских острых лейкозов и 20% взрослых острых лейкозов. Средний возраст начала заболевания составляет от 25 до 35 лет, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Каковы его причины?
Причина острого лимфобластного лейкоза неизвестна, но считается, что определенные факторы могут вызвать нарушение работы генов, контролирующих нормальный гемопоэз. Факторы, которые, как было установлено, способствуют повышению риска развития острого лейкоза, включают следующие
1. воздействие высоких доз радиации, например, при ядерной аварии или радиотерапии рака
2. промышленные химикаты, например, органические растворители, такие как бензол, или прошедшие химиотерапию по поводу рака
3. курение и загрязнение окружающей среды и т.д.
4 года, страдает миелодиспластическим синдромом (МДС).
5. наличие наследственного заболевания: синдром Дауна, анемия Фанкони и т.д.
Каковы его симптомы?
Его основной симптом вызван недостатком нормальных клеток крови. Содержит.
1. анемия, проявляющаяся слабостью, головокружением, бледностью или одышкой после активности
2. рецидивирующие инфекции, которые нелегко вылечить, в основном из-за недостатка нормальных белых кровяных телец, особенно нейтрофилов.
3. склонность к кровотечениям: легкая кровоточивость, непрекращающаяся кровоточивость, кровоточивость десен, кровоточивость стула и нерегулярные менструальные кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией
4. инфильтрация органов: безболезненное увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, опухание десен и сдавление грудины.
Как диагностируется это заболевание?
Острый лимфобластный лейкоз диагностируется в основном по анализу крови и аспирационной биопсии костного мозга; он проявляется аномально высоким уровнем лейкоцитов в периферической крови и большим скоплением лейкемических клеток в костном мозге, при этом диагностическим критерием является количество примитивных клеток костного мозга или периферической крови (лейкемических клеток) ≥20%.
К какому подтипу острого лимфобластного лейкоза я отношусь?
Острый лимфобластный лейкоз — это не одно новообразование, а группа лейкозов, возникающих в лимфобластной линии костного мозга. Система классификации FAB классифицирует острый миелоидный лейкоз на 3 подтипа по морфологическим различиям в микроскопических лейкозных клетках. В настоящее время система классификации ВОЗ более точно классифицирует острый лимфобластный лейкоз по морфологии, иммунофенотипу, цитогенетике и молекулярной цитологии лейкозных клеток, предоставляя больше информации для прогнозирования прогноза заболевания и выбора лечения. Он также обеспечивает стратификацию риска острого лимфобластного лейкоза с помощью вышеуказанных тестов.
Как это лечится?
Поскольку эта опухоль прогрессирует очень быстро, ее необходимо лечить сразу после установления точного диагноза. Лечение зависит от многих факторов: подтипа острого миелоидного лейкоза, генетических аномалий в лейкозных клетках, возраста и состояния физического здоровья.
Лечение острого лимфобластного лейкоза индивидуализировано и основано на стратификации риска, при этом лечение делится на четыре компонента.
1. индукционная химиотерапия, цель которой — очистить организм от лейкемических клеток, добиться полной ремиссии, дать возможность костному мозгу приобрести нормальный гемопоэз и т.д.
2.Консолидационная терапия после ремиссии, направленная на поддержание нормального производства крови в костном мозге и очищение организма от остаточных лейкозных поражений для предотвращения рецидива.
3. поддерживающая химиотерапия, которая обычно длится от 2 до 3 лет, для снижения частоты рецидивов лейкемии
4. профилактика лейкоза центральной системы. острый лимфобластный лейкоз имеет более высокий риск инвазии в центральную систему и требует интратекальной химиотерапии и высокодозной химиотерапии для снижения частоты развития лейкоза центральной системы.
Какова эффективность лечения?
Острый лимфобластный лейкоз является излечимой злокачественной опухолью, при этом показатели выживаемости снижаются с возрастом, например, долгосрочная выживаемость без болезни у детей с острым лимфобластным лейкозом составляет более 80%, по сравнению с 30%-40% у взрослых.
Каковы побочные эффекты лечения?
Рецидив лечения зависит от типа и тяжести заболевания и во многом зависит от полученной схемы лечения и индивидуальных факторов. Как правило, чем сильнее схема лечения, тем тяжелее сопутствующие побочные эффекты. Большинство побочных эффектов являются управляемыми и обратимыми.
Химиотерапия в основном вызывает миелосупрессию, часто в течение недели после химиотерапии, а восстановление занимает время, в зависимости от типа и дозы химиотерапевтических препаратов и реакции пациента на лечение лейкоза. В это время пациенты обычно нуждаются в адекватном поддерживающем лечении, таком как изоляция в ламинарной кровати, лейкоцитоповышающая терапия, антибиотикотерапия и переливание крови.
Другими осложнениями химиотерапии являются
1. усталость и утомление
2. потеря аппетита, тошнота и рвота
3. язвы во рту
4. диарея или запор
5. бесплодие