Первичный рак желчного пузыря является распространенной злокачественной опухолью билиарной системы, частота которой значительно возросла в последние годы. На его долю приходится около 5% образцов раковой ткани при аутопсии, причем 91% приходится на пациентов в возрасте 50 лет и старше. Уровень заболеваемости среди пациентов женского пола примерно в три раза выше, чем среди пациентов мужского пола. Рак желчного пузыря не имеет специфических клинических симптомов и признаков на ранней стадии, и большинство пациентов к моменту постановки диагноза уже находятся на средней или поздней стадии. I. Заболеваемость и сопутствующие заболевания Заболеваемость первичным раком желчного пузыря зависит от географии и этнической принадлежности. Он более распространен в странах Южной Америки, Средиземноморском регионе и Японии. Заболеваемость раком желчного пузыря тесно связана с наличием камней в желчном пузыре. Статистика Китая показывает, что 49,7% случаев рака желчного пузыря связаны с камнями в желчном пузыре. За рубежом данные еще выше: около 70% пациентов с раком желчного пузыря имеют камни в желчном пузыре в сочетании. Этот показатель значительно выше, чем у населения в целом аналогичного возраста. Симптомы и признаки Рак желчного пузыря не имеет типичных симптомов и признаков. Около 66% пациентов с раком желчного пузыря испытывают боли в животе, 59% — потерю веса, 51% — ксантому, 40% — потерю аппетита и почти 40% — образование в эпигастрии. Клинические проявления различны на разных стадиях заболевания. Симптомы и признаки у пациентов с раком желчного пузыря зависят от расположения, степени развития и масштабов рака. В целом, у пациентов с симптомами рака желчного пузыря клинические проявления более очевидны и легко замечаются. Шишка в правой верхней части живота, гладкая и мягкая по консистенции, чаще всего является увеличенным желчным пузырем. При наличии ксантогранулемы это указывает на то, что опухоль вторглась в правый печеночный проток, общий печеночный проток или общий желчный проток, но следует также учитывать, что это может быть связано со сдавлением желчного протока окружающими увеличенными лимфатическими узлами. Опухолевая инвазия в печень также может вызвать ксантогранулему. У меньшинства пациентов с раком желчного пузыря гангрена может быть вызвана камнями в желчевыводящей системе. У большинства пациентов боль в животе сопровождается гангреной, которую можно дифференцировать от периампулярного рака. Опухолевые маркеры и генетические исследования Специфических опухолевых маркеров рака желчного пузыря до сих пор не выявлено, и исследования продолжаются. Положительный уровень карциноэмбрионального антигена (CEA) в сыворотке крови пациентов с раком желчного пузыря составляет 70%, а положительный уровень гликокалиевого антигена (CA19-9) — 81%. Кроме того, сообщалось об обнаружении CA12-5, CA15-3 и CA50 в сыворотке крови для диагностики рака желчного пузыря, но все они не обладают достаточной специфичностью и могут использоваться только в качестве вспомогательного теста для диагностики рака желчного пузыря. В последние годы было предложено использовать комбинированный тест CEA и CA199 для диагностики, но он также имеет проблему низкой специфичности и может использоваться как вспомогательный диагноз и показатель для последующего наблюдения после хирургической резекции. IV. Визуализационное исследование Рентгеновское исследование не имеет большой диагностической ценности при данном заболевании. При использовании перорального метода холецистографии у большинства пациентов обнаруживается нефункционирующий желчный пузырь. Бариевый снимок верхних отделов желудочно-кишечного тракта может показать сдавление дуоденальной области желудочного синуса, но этот признак также может наблюдаться в острой воспалительной фазе желчного пузыря. В диагностике этого заболевания полезны следующие визуализирующие тесты. (i) Ультразвуковое исследование По данным современной литературы, среди различных методов визуализации ультразвуковое исследование по-прежнему имеет самый высокий показатель диагностики рака желчного пузыря, с частотой подтверждения от 62% до 83%. (II) КТ-исследование В предыдущие годы чувствительность КТ для диагностики рака желчного пузыря была низкой из-за влияния размера опухоли и контрастности окружающих органов. В последнее время КТ была усовершенствована, и частота выявления рака желчного пузыря значительно возросла. КТ позволяет увидеть размер и форму желчного пузыря, особенно его стенку, а расширенное сканирование может показать толщину стенки желчного пузыря. (МРТ является новым методом исследования, применяемым в клинической практике в последние годы, и его четкость исследования билиарной системы значительно лучше, чем у КТ; он может лучше показать различные пути распространения первичного рака желчного пузыря, особенно инвазию опухолью гепатодуоденальной связки и области, прилегающей к брюшной аорте, чем КТ и УЗИ. Однако из-за респираторных артефактов, эффекта частичного объема и тонкого жирового слоя между опухолью и двенадцатиперстной кишкой МРТ менее точно показывает инвазию двенадцатиперстной кишки и склонна к ошибочной оценке. С развитием технологии визуализации воды МРТ в клинической практике успешно применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP), которая позволяет получить трехмерные изображения желчных и панкреатических протоков и четко показать билиарную систему внутри и снаружи печени. Лечение Поскольку трудно определить клиническую стадию до операции, также трудно определить хирургический подход до операции. Поэтому решение о том, какую процедуру использовать, можно принимать только после того, как характер, степень и стадия поражения будут четко определены в ходе хирургического исследования. В настоящее время большинство хирургов выбирают хирургический подход в зависимости от клинической стадии Невина. Для пациентов с I стадией Невина (карцинома in situ с инвазией опухоли, ограниченной слизистым слоем) или аденоматозной злокачественной опухолью выполняется простая холецистэктомия; для пациентов со II стадией Невина (инвазия опухоли в подслизистый и мышечный слои) выполняется холецистэктомия и иссечение регионарных лимфатических узлов; для пациентов с III стадией Невина (инвазия опухоли во всю стенку желчного пузыря без метастазов в лимфатические узлы) выполняется холецистэктомия. Для пациентов с III стадией (опухоль инвазирует всю стенку желчного пузыря, но еще не сопровождается метастазами в лимфатические узлы) одновременно с холецистэктомией выполняется клиновидная резекция печени по 1,5-4 см от края желчного пузыря; для пациентов с IV стадией (вовлечение всей стенки желчного пузыря в сочетании с метастазами в лимфатические узлы вокруг желчного протока) выполняется резекция средней доли печени (правой передней доли печени, левой внутренней доли и окружающих лимфатических узлов); для пациентов с V стадией (опухоль инвазирует печень или другие органы с лимфатическими узлами вокруг общего желчного протока или отдаленными метастазами) выполняется паллиативная резекция желчного пузыря и образования или только иссечение. Пациенту может быть выполнена паллиативная резекция желчного пузыря и образования или только иссечение.