Билирубин является одним из видов желчных пигментов. Желчные пигменты — один из основных базовых компонентов желчи животных, состоящий из билирубина и биливердина, которые придают желчи различные цвета в результате разного соотношения и концентрации этих двух компонентов. Желчь человека содержит почти исключительно первый компонент. Билирубин является продуктом распада гемоглобина, из которого под действием гемоглобиновой оксигеназы образуется биливердин, который продолжает восстанавливаться до билирубина. Билирубин в это время называется свободным билирубином или неконъюгированным билирубином, неконъюгированный билирубин из-за своей нерастворимости в воде не может быть отфильтрован гломерулами, в моче не будет появляться неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин связывается с сывороточным альбумином и по кровотоку попадает в печень, где отделяется от сывороточного альбумина и захватывается гепатоцитами, где связывается с белками-переносчиками и транспортируется в эндоплазматический ретикулум на поверхности гепатоцита, где связывается с глюкуроновой кислотой с образованием глюкуронида билирубина, или конъюгированного билирубина. Конъюгированный билирубин обладает водорастворимыми свойствами и может выводиться с мочой через гломерулярную фильтрацию. Если желтуха возникает при повышенном билирубине, это может быть связано с чрезмерным разрушением гемоглобина, заболеванием самой печени, болезнью желчных протоков или врожденным генетическим заболеванием обмена веществ, и пациенту необходимо своевременно обратиться к врачу для выявления причины и ее лечения.