У пациента, проходившего лечение гемодиализом в другой стране, при биопсии почек неожиданно был обнаружен ренальный ограниченный васкулит (RLV), который был успешно и своевременно вылечен. Поскольку диагноз и лечение были очень поучительными, мы приводим следующее. Пациентка, женщина, 48 лет, из Цзянси. Она поступила в больницу с «генерализованным отеком в течение шести месяцев и гемодиализом в течение двух месяцев». В октябре 2006 года у пациентки были обнаружены отеки лица и обеих нижних конечностей, повышенная ноктурия. В январе 07 года он обратился в несколько больниц Шанхая, но безрезультатно. В это время его креатинин крови поднялся до 400 ммоль/л. Через месяц его креатинин крови поднялся до 1000 ммоль/л. Он вернулся в местную больницу и начал поддерживающий гемодиализ. Однако из-за плохого состояния сосудов операция по удалению A-V фистулы в местной больнице не удалась, и он вернулся в Шанхай для реконструкции A-V фистулы. Пациенту была успешно проведена реконструкция A-V фистулы и поддерживающий гемодиализ для улучшения симптомов, но мы также обнаружили, что начало заболевания у пациента было относительно коротким, а УЗИ показало, что обе почки близки к нормальному размеру. После консультации с пациентом и его семьей 3.29 была проведена биопсия почек под ультразвуковым наведением. 4.6 В заключении о патологии почек были выявлены фокальная сегментарная гиперплазия и фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с острым интерстициальным нефритом с локальным образованием полумесяцев, иммунных преципитатов не наблюдалось. Хотя рентгенограмма грудной клетки и иммунная панель пациента были в норме, возможность «васкулита» не могла быть исключена, и были немедленно назначены анализы, связанные с ANCA. 4.19 Антинейтрофильное плазменное антитело (IIF) было положительным для P-ANCA1:1280 и антинейтрофильного плазменного антитела целевого антигена MPO-ANCA. 262.48: В этот момент диагноз «почечный рестриктивный васкулит, острый гломерулонефрит» стал ясен. Чтобы спасти почку, которая была на грани консолидации, немедленно были назначены метилпреднизолон 500 мг и CTX0,6 в качестве шоковой терапии на фоне поддерживающего гемодиализа, затем обычный преднизон 50 мг, qd+CTX0,4, qm в качестве поддерживающей терапии. 4.23 креатинин крови пациента снизился до 381 ммоль/л, и он был успешно выписан с гемодиализа. Обсуждение Ренальный рестриктивный васкулит (РРВ) — это тип васкулита, который многие считают идиопатическим быстро прогрессирующим гломерулонефритом без иммунных преципитатов, а другие — микрососудистым иммунным повреждением. Его труднее диагностировать клинически, поскольку он не сопровождается множественным поражением органов, как при гранулематозе Вегенера и микроскопическом васкулите. Поэтому, как и при АНЦА-отрицательном васкулите, диагностика с помощью биопсии почек приобретает особое значение. При ранней диагностике и своевременном лечении гормонами и циклофосфамидом результаты лучше: выживаемость при почечной недостаточности составляет более 50%.