Ревматические иммунные заболевания — одна из наиболее сложных групп заболеваний в системе внутренней медицины. Заболевания, относящиеся к этой группе, отличаются преимущественно мультиорганным и мультисистемным поражением, отличным от поражения одного органа — дыхательной, кровеносной, пищеварительной, неврологической систем, и неспецифическими клиническими проявлениями — лихорадкой, сыпью, усталостью, потерей веса и т.д., которые неизбежно вызывают недоумение у молодых или неспециализированных врачей. При этой группе заболеваний трудно получить патологический материал, специфичность визуализационного исследования невелика, поэтому трудно подтвердить диагноз с уровня патологии, уровня визуализации, а при диагностике относительно специфических аутоантител врачи-неспециалисты не могут интерпретировать их клиническое значение, а молодым врачам трудно обойтись клиническим подтверждением друг друга, словом, диагностика этой группы заболеваний кажется пустяком. Среди ревматических заболеваний наибольшую сложность представляет первичный системный некротизирующий васкулит. Достаточно легко диагностируется васкулит крупных сосудов, который представляет собой не что иное, как стеноз/окклюзию в области бифуркации сосудов и недостаточное кровоснабжение дистального конца, и при комплексной визуализации по схеме этот диагноз трудно не поставить. Наибольшую сложность представляет васкулит мелких сосудов, который имеет очень низкую частоту встречаемости, незаметен, не прощупывается и имеет более неспецифические симптомы. Нередко в процесс вовлекаются легкие и почки, при этом диффузные интерстициальные поражения легких, острые альвеолярные кровоизлияния и быстропрогрессирующий нефрит (БПН) трудно выявить на ранних стадиях. Подтверждение диагноза затруднено и требует пункции почки, но часто лучшее время упущено, и пациент в основном отказывается, хорошо, что есть еще и подтверждение ANCA, но многие врачи не знают его клинического значения, а многие больницы еще не осуществили проект.1994 г. CHCC классифицировал по калибру кровеносных сосудов, разделив их на крупные, средние и мелкие васкулиты, что кажется очень хорошо понятным, и поверхность очень богатая, но реальность слишком костлявая, и есть ряд заболеваний, которые не включены, что часто критикуется экспертами. В 2012 г. CHCC пересмотрел классификацию, и больше всего изменилась часть, касающаяся мелких васкулитов. 2009 г., когда я впервые поехал в Японию для повышения квалификации, в программе обучения была диагностика и лечение васкулитов. Однако, когда я разговаривал со своим руководителем, профессором Сухарой из отделения гематологии и ревматологии Главного медицинского центра префектуры Ямагути, он выразил сожаление, что не смог многому научить г-на Ванга. Однако, по имеющейся у меня информации, уровень исследований по данному виду заболеваний в японской ревматологии, несомненно, намного выше, чем у нас, и хотя у них очень мало пациентов, в основном все они регистрируются без каких-либо пропусков, поскольку относятся к специфическим для страны категориям сложных заболеваний, и пациенты не должны платить за диагностику и лечение после постановки диагноза. Министерство здравоохранения, труда и благосостояния (Минздрав) периодически организует научные семинары, руководители которых ведут дискуссии с экспертами страны, и после достижения консенсуса они предоставляются научному сообществу в виде национальных рекомендаций. Что касается фундаментальных исследований, то благодаря сильной экономике и огромным инвестициям эта страна также находится на передовых позициях в мире, примером чему служат заболевания, связанные с IgG4. Наиболее частые клинические проявления васкулита можно свести к следующим: легочные, почечные, кожные и неврологические. При наличии поражения двух и более систем следует заподозрить васкулит и провести соответствующие исследования. Основным методом диагностики васкулитов крупных и средних размеров является ангиография, а при васкулитах мелких размеров необходимо исследовать аутоантитела, включая ANCA, и при выявлении отклонений от нормы обратиться к врачу-специалисту.