Васкулиты — это группа заболеваний, связанных с некрозом и воспалением кровеносных сосудов. Повреждение просвета сосуда приводит к недостаточному кровоснабжению соответствующего органа или ткани. Клинические проявления зависят от типа, размера и расположения пораженного сосуда, стадии воспаления и особенностей поражения. Большинство этиологических факторов неизвестны, в то время как некоторые из них определены более четко, например сывороточная болезнь, фармакологические метаболические реакции и инфекции. Было доказано, что вирус гепатита В является причиной многих типов васкулитов, а в последнее время было установлено, что цитомегаловирус, вирус простого герпеса и вирус Т-клеточного лейкоза взрослых вызывают васкулиты. Патогенез большинства васкулитов связан с иммунным ответом. Иммунокомплексы могут быть обнаружены в крови, что позволяет предположить, что они являются важным механизмом развития васкулита. Васкулиты могут поражать любые кровеносные сосуды в организме, и по типу инфильтрирующих клеток и патологическим характеристикам их можно разделить на: (1) лейкоцитокластический васкулит; (2) лимфоцитарно-гранулематозный васкулит; (3) гигантоклеточный васкулит; (4) некротизирующий васкулит. Эти поражения представляют собой сужение просвета сосуда или неопластические изменения в его стенке, что приводит к недостаточному кровоснабжению местных интегрированных тканей. Патологические изменения также характеризуются следующими особенностями: (1) поражения носят сегментарный или ограниченный характер; (2) поражения на разных стадиях антитела и их выраженность часто не совпадают; (3) поражения иногда затрагивают только угол стенки трубки, поэтому патологическая диагностика может быть несколько затруднена. Классификация I Первичный васкулит (а) Вовлечение крупных, средних и мелких сосудов Аортит (артериит Такаясу) Височный артериит (гигантоклеточный артериит) Изолированный васкулит центральной нервной системы (б) Вовлечение средних и мелких сосудов Узелковый полиартериит Аллергический гранулематозный васкулит (синдром Чурга-Стросса) Гранулематоз Вегенера (в) Вовлечение мелких сосудов Микрогранулематозный васкулит (синдром Чурга-Стросса) Гранулема Вегнера ) С вовлечением мелких сосудов Микроскопический полиартериит Анафилактическая пурпура (пурпура Хеноха-Шонлейна) Кожный лейкоцито-дробящий васкулит (iv) Прочие Окклюзионно-тромботическая васкулопатия (болезнь Бюргера) Синдром Когана Лейкоартрит (болезнь Бехчета) Болезнь Кавасаки II. Вторичные васкулиты Инфекционно-ассоциированные васкулиты Соединительнотканные васкулиты Вторичные к Смешанный первичный криоглобулинемический васкулит Малигнизация-ассоциированный васкулит Гипокомплементемия Уртикарный васкулит Васкулит после трансплантации одного органа Псевдоваскулиты Синдромные гинекологические признаки (муцинозные опухоли, эндокардит, синдром Снеддона) Классификация васкулитов по этиологии затруднена, поскольку большинство этиологий неизвестно, а одна и та же этиология может вызывать несколько различных типов васкулитов. Например, инфицирование вирусом гепатита В может вызывать уртикарный васкулит, криоглобулинемический васкулит и классический узелковый полиартериит. Классификация по типу, размеру и распределению пораженных сосудов, а также по гистологическим особенностям трансплантатов также проблематична, поскольку многие васкулиты перекрывают друг друга, например, васкулиты, связанные с гранулематозом Вегенера и ревматоидным аспектом артрита, могут проявляться острым некротизирующим артериолитом, гранулоцитарным или лимфоцитарным васкулитом мелких сосудов и гранулематозным васкулитом. Клинические проявления васкулитов также имеют много совпадений, поэтому клинические проявления иногда условно делят васкулиты на первичные и вторичные. Одним словом, удовлетворительного решения до сих пор нет, и обычно используется классификация васкулитов, объединяющая клинико-патологические методы. Клинические проявления: I. Клинические проявления О васкулите следует думать при наличии следующих симптомов: (1) мультисистемное поражение; (2) активный гломерулонефрит; (3) ишемические или гематомы, особенно у молодых людей; (4) фульминантная пурпура и другие узелково-некротические высыпания; (5) множественный мононеврит; (6) необъяснимая лихорадка. Аутоантитела (i) Антинейтрофильные плазменные антитела (ANCA) При исследовании методом флуоресцентного иммуноферментного анализа различают две картины: ① Цитоплазматическая (C-ANCA), при которой гранулоциты плазмы крови окрашиваются равномерно и обладают высокой специфичностью для гранулемы Вегенера. Большинство пациентов с активной системной гранулемой Вегенера являются положительными, а после ремиссии потенция обычно снижается или становится отрицательной. Антиген, распознаваемый C-ANCA, представляет собой сериновую протеазу с молекулярной массой 29 КД, которая находится в гранулах нейтрофилов; ② Перинуклеарный (P-ANCA), окраска сосредоточена в ядерной периферии долькового ядра, за исключением случаев гранулемы Вегенера. Перинуклеарный тип (P-ANCA), при котором окраска сосредоточена в ядре дольчатого ядрышка, встречается при гранулеме Вегенера, а также при других васкулитах, таких как микроскопический полиартериит, серповидный нефрит, и заболеваниях соединительной ткани, таких как красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и т.д. Основной антиген, распознаваемый P-ANCA, — миелопероксидаза (MPO), которая, вероятно, играет причинную роль в васкулите. Она вызывает воспаление сосудов, активируя нейтрофилы, вызывая их респираторный взрыв и дегрануляцию. (ii) Антиэндотелиальные клеточные антитела (АЭКА) встречаются при различных васкулитах и заболеваниях соединительной ткани. Они представляют собой специфические антитела, направленные против антигенов мембран эндотелиальных клеток, и обычно не связывают комплемент и не вызывают цитотоксического ответа. Патологическое повреждающее действие AECA доказано только при болезни Кавасаки. Обследование: Ультразвуковое исследование, рентгеновская томография и магнитный резонанс позволяют выявить такие поражения, как утолщение стенки сосуда и сужение его просвета. Для диагностики важна биопсия тканей. Слепая биопсия имеет низкий процент положительных результатов. Образцы следует брать из тканей с поражением. Ткани после лечения и в хронической фазе, как правило, теряют характерные изменения. Поэтому объем взятой ткани должен быть достаточным. Игольчатые биопсии дают слишком мало ткани, чтобы быть адекватными. Поскольку сосудистые поражения иногда носят сегментарный характер, для повышения частоты выявления необходимо, чтобы направляемые на исследование сосуды имели определенную длину. Диагностика и дифференциальная диагностика: Васкулит обычно следует дифференцировать от следующих категорий заболеваний, включая другие заболевания соединительной ткани, инфекции, опухоли, атеросклероз и тромбоэмболические заболевания Лечение и профилактика: 1.Устранение причины заболевания, например, избегание или устранение лекарственных аллергенов, лечение причины заболевания с помощью терапии антителами, например, антиинфекционными препаратами. 2. Лечить основное заболевание, например, заболевание соединительной ткани, опухоль. 3.При васкулите, ограниченном кожей, обычно применяют антигистаминные препараты, такие как хлорфенирамин 12мг/д, фениндамин 75мг/д, разделенные на 3 раза, и нестероидные противовоспалительные препараты, такие как помаксин гриннинг, 75~150мг/д, ибупрофен 1,2~2г/д, разделенные на 3 раза. 4. При системных васкулитах обычно необходимо использовать глюкокортикоиды надпочечников, при некротизирующем васкулите обычно добавляют ингибиторы иммунитета, например, циклофосфамид, в зависимости от состояния выбирают пероральный прием или внутривенную шоковую терапию. 5, можно добавить антитромбоцитарные агрегирующие средства, такие как аспирин 3 ~ 10 мг/кг/сут, вазодилататоры, такие как нифедипин 30 мг/сут, изосорбида нитрат 30 мг/сут, разделенные на три раза. Гепарин и бикумариновые антикоагулянты не должны применяться у пациентов с некротизирующим васкулитом во избежание серьезных кровотечений. Для лечения криоглобулинемического васкулита можно использовать и другие виды плазмозаместительной терапии. Для лечения криоглобулинемического васкулита можно использовать плазмообменную терапию, которая не эффективна при других видах васкулита. Высокодозное статическое введение гаммаглобулина — экспериментальная терапия, которая может усугубить состояние больных волчаночным нефритом.