Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль внепеченочного желчного протока, возникающая от места слияния левого и правого печеночных протоков до нижнего конца общего желчного протока. Первичный рак желчных протоков встречается реже, составляя от 0,01% до 0,46% общих вскрытий, 2% вскрытий пациентов с опухолями и от 0,3% до 1,8% операций на желчных путях. В Европе и США рак желчных путей встречается в 1,5-5 раз чаще, чем рак желчных протоков, а в Японии рак желчных протоков встречается чаще, чем рак желчных путей. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,5~3,0. Возраст начала заболевания в основном 50~70 лет, но может встречаться и у молодых людей. Холангиокарцинома в основном встречается у мужчин среднего и пожилого возраста от 50 до 70 лет. Поскольку существует множество окружающих тканей, таких как кровеносные сосуды, лимфатические ткани, нервные пучки и ткани печени, рак желчных протоков коварен и его трудно обнаружить. Химиорадиотерапия при холангиокарциноме не эффективна, и операция является единственным возможным радикальным средством, но шансы на излечение крайне низки. Без операции 5-летняя выживаемость составляет 0%, общая медиана выживаемости — 5%, а медиана выживаемости — 6 месяцев. Послеоперационная выживаемость также зависит от места расположения опухоли и метастазов. У пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой выживаемость после частичной гепатэктомии составляет от 22% до 66%, у пациентов с раком среднего и нижнего желчных протоков долгосрочная выживаемость после процедуры Уиппла составляет всего 15%-25%, а у пациентов с раком хиларного и верхнего желчных протоков 5-летняя выживаемость после операции составляет 20%-50%.