Твердые фиброиды и фибромиомы — это одно и то же?

  Фибромы состоят из хорошо дифференцированной подкожной соединительной ткани и чаще всего встречаются у взрослых в возрасте 40-50 лет. Это доброкачественная опухоль хорошо дифференцированной подкожной соединительной ткани, которая редко становится злокачественной и лечится хирургическим иссечением. В основном они располагаются под кожей и растут медленно. Они обычно небольшого размера, имеют четкие края, гладкую поверхность и твердую, продавливаемую консистенцию. Если она смешивается с другими компонентами, то может стать фибромиомой, фиброаденомой, фибролипомой и т.д. В зависимости от возраста и места возникновения, к ним относятся ювенильный фиброматоз, фиброматоз шейки матки, инфантильный фиброматоз, инфантильный миофиброматоз и липофиброматоз. Возраст начала заболевания обычно составляет от 30 до 50 лет, но нередко оно встречается у детей и подростков. Опухоли могут возникать в любой из крупных мышц тела, при этом наиболее распространенными являются прямая мышца живота брюшной стенки и сухожильная оболочка прилегающих мышц, чаще всего во время беременности и во втором триместре. Внебрюшные опухоли чаще встречаются у мужчин и располагаются в области лопаток, бедра и ягодиц.  Склерофиброма, также известная как лигаментоподобная опухоль, является редким доброкачественным разрастанием сухожильной мембраны; по оценкам, ежегодно на миллион человек приходится 3,7 новых случаев. Она возникает в мышцах, сухожильных оболочках и глубокой фасции и является очень твердой. Гистологически это доброкачественная опухоль, но локально агрессивная и без оболочки. Она может превратиться в фибросаркому. Невооруженным глазом видно, что опухоль имеет неправильную форму, сероватый цвет и переплетения. Текстура твердая и резиновая. Микроскопически опухоль имеет обильное количество коллагеновых волокон и очень мало фибробластов, расположенных параллельно; отсутствует анизотропия или ядерное деление клеток, а по краям опухоли часто видны небольшие островки рабдомиосаркомы, окруженные опухолевой тканью.  Клинические и визуализационные проявления склерофибромы: Заболевание может возникать по всему телу, в основном в брюшной стенке, а также в брюшной полости и скелетных мышцах. 25 случаев склерофибромы были описаны Эйнштейном, из которых 50% располагались в брюшной стенке, 41% в брыжейке и 9% в забрюшинном пространстве. В Китае Чен Хуан и др. сообщили об одном случае склерофибромы, расположенной в брюшной стенке, а Ци Клинг и др. сообщили об одном случае, расположенном на нижнем конце грудины и опоясывающем грудину. Склерофиброма наиболее часто встречается в возрасте от 30 до 50 лет, и чаще у женщин. Она также может встречаться у подростков.  Причина этого заболевания неизвестна и может быть связана с травмой, беременностью, хирургическим вмешательством и системными аномалиями соединительной ткани. Повышение уровня эстрогена в крови во время беременности в сочетании с возможностью повреждения брюшной стенки во время родов может объяснить пристрастие к твердым фибромам у взрослых женщин. Склерофиброма также может быть частью синдрома Гарднера, состоящего из множественных полипов прямой кишки, остеомы, кожных кист и склерофибромы, последняя из которых, как правило, имеет генетический семейный анамнез.  Клинические проявления: Если опухоль возникает в брюшной стенке, она представляет собой безболезненное образование в брюшной стенке, твердое, не сдавливающее и медленно растущее. У большинства пациентов опухоль обнаруживается, когда она достигает нескольких сантиметров в диаметре; в нескольких случаях при несвоевременном лечении опухоль растет в виде пестрого инфильтративного рисунка во всех направлениях, что приводит к образованию большого жесткого образования брюшной стенки. Если опухоль расположена в другом месте, она может вызывать соответствующие симптомы сдавления и дисфункцию.  Визуализация склерофибросаркомы не отличается специфичностью. Большинство из них выглядят на КТ как хорошо очерченные, равномерно плотные образования мягких тканей с равной или слегка гиподенсивной мышцей, без кальцификации или кистозных изменений. Однако небольшое количество этих образований имеет плохо очерченные границы и инфильтративный вид. При сканировании с усилением большинство из них изоинтенсивны или гиперденсивны по сравнению с мышцей, а некоторые гипоинтенсивны. Большинство из них однородны. Примерно у 1/3 пациентов отмечается круговое или полосовидное усиление с низкой центральной областью и высокими границами. В данной работе в примере 1 была обнаружена небольшая пластинчатая тень, напоминающая мышечную плотность внутри опухоли на обычном сканировании, а при усиленном сканировании показатели КТ все еще напоминали мышечную ткань, предположительно как небольшой островок мышцы, окруженный опухолью внутри опухоли. Способствует ли это диагностике заболевания, должно быть подтверждено большим количеством случаев.  Диагностика и дифференциальная диагностика склерофибромы Предоперационная диагностика затруднена из-за атипичной клинической и визуализационной картины склерофибромы. В контексте данной группы случаев и обзора литературы мы считаем, что существуют определенные особенности склерофибромы, возникающей в брюшной стенке. Доброкачественные опухоли брюшной стенки включают склерофибромы, нейрофибромы и липомы. Злокачественные опухоли включают лимфомы, саркомы мягких тканей и метастазы. Липомы имеют типичную КТ-презентацию и не требуют дифференциации. Вместо этого твердые фибромы и нейрофибромы можно отличить с помощью МРТ. Несмотря на местную агрессивную природу, большинство твердых фибром выглядят на КТ как четко очерченные мягкотканные образования, в отличие от типичного инфильтративного роста злокачественных опухолей, и могут быть дифференцированы в зависимости от клинической картины.