Синдром Расмуссена (СР), также известный как энцефалит Расмуссена, был впервые зарегистрирован Расмуссеном в 1958 г. С тех пор о нем сообщалось в разных странах. Это редкое, но тяжелое заболевание, возникающее в результате иммуноопосредованной церебральной дисфункции, приводящей к односторонней атрофии полушарий с прогрессирующей неврологической дисфункцией и рефрактерной эпилепсией. Этиология заболевания до сих пор неизвестна, было высказано предположение, что заболевание связано с вирусной инфекцией, однако не установлено, какая именно вирусная инфекция может вызвать заболевание. Заболевание характеризуется различными формами судорог, прогрессирующим гемипарезом и умственной отсталостью. Симптомы:Синдром Расмуссена проявляется в основном в детстве, в среднем в возрасте 6 лет, но также может наблюдаться в подростковом и взрослом возрасте. Наиболее распространенным первым симптомом является миоклонический припадок, но он также может быть простым парциальным припадком, сложным парциальным припадком или вторично-генерализованным припадком, который часто проявляется как парциальный припадок с ясным сознанием и вовлекает любую небольшую группу мышц, например, уголки рта, лицо, пальцы или нижние конечности с одной стороны. Однако припадки не являются обязательным симптомом синдрома Расмуссена. В частности, поражение мозга, вызванное СПИДом, может проявляться в виде частичной эпилепсии статуса. Частичная эпилепсия также может наблюдаться при лесном энцефалите, некетотической коме, рассеянном склерозе, опухолях мозга, MERRF и синдроме L-K. Диагностические критерии:Когда у ребенка наблюдается парциальная эпилепсия, для постановки диагноза необходимо наличие хотя бы одного из следующих признаков: 1) прогрессирующие неврологические нарушения в начале эпилепсии или позже; 2) прогрессирующая атрофия полушарий на КТ или МРТ головы, с гипоинтенсивностью на КТ и аномальным сигналом на МРТ; 3) положительная олигоклональная зона при исследовании спинномозговой жидкости; 4) патология при биопсии мозга, подтверждающая хронический энцефалит. Кроме того, на межприступной ЭЭГ при синдроме Расмуссена видны диффузные медленные волны или мультифокальные шипы в коре головного мозга, контралатеральной пораженной конечности, иногда наблюдаются двусторонние независимые эпилептические разряды.5. МРТ выявляет атрофию одного полушария головного мозга, длинные сигналы Т2 в лобной, височной и теменной долях или частичную лобарную дисплазию. Поэтому комплексная оценка клинических особенностей пациента, ЭЭГ, нейровизуализации и серологических данных имеет решающее значение для постановки окончательного диагноза. Лечение: Почти все противоэпилептические препараты не обладают удовлетворительной эффективностью при синдроме Расмуссена. Противовирусное лечение также не показало окончательного клинического успеха. Однако были проведены исследования с использованием ганцикловира для лечения синдрома Расмуссена, и у пациентов не было приступов в течение 1,5 лет наблюдения, поэтому рекомендуется использовать противовирусные препараты как можно скорее при подозрении на это заболевание. Из-за возможности генетической связи между эпилепсией и иммунодефицитом, у пациентов с эпилепсией может также развиться иммунодефицит после длительного лечения противоэпилептическими препаратами, вырабатывая антитела, которые приводят к иммуноопосредованному повреждению коры головного мозга, что делает иммуномодуляцию важным аспектом лечения синдрома Расмуссена, и большинство исследований показывают, что терапия иммуноглобулинами — это лечение, которое стоит попробовать, но, как правило, это не так. Появляется все больше доказательств того, что латеральная гемисферэктомия более эффективна в борьбе с припадками, чем частичная резекция, сокращая количество припадков на 60-80%. Чем короче продолжительность заболевания и чем моложе возраст, тем лучше исход. После нескольких лет наблюдения наблюдается дальнейшее улучшение как психомоторного развития, так и социального функционирования. Поэтому раннее хирургическое лечение в настоящее время считается очень важным, и его следует проводить энергично, как только диагноз ясен, а не ждать слишком долго, пока только медикаментозное лечение отсрочит развитие заболевания.