I. Обзор: Диффузная крупноклеточная В-лимфома (DLBCL) является наиболее распространенным типом злокачественной лимфомы со значительной клиникопатологической гетерогенностью. На его долю приходится 30-40% взрослых неходжкинских лимфом в западных странах и до 60% в развивающихся странах. Этот тип лимфомы является высоко злокачественным, но хорошо реагирует на химиотерапию, 5-летняя выживаемость составляет 75 — 80%. Полная ремиссия (ПР) и поддержание ПР после лечения является необходимым условием излечения, и многие исследования показывают, что ПР после лечения тесно связана с общей выживаемостью. В целом, прогноз лимфомы значительно зависит от времени достижения полной ремиссии при первоначальной химиотерапии, причем чем меньше циклов химиотерапии требуется и чем дольше время достижения полной ремиссии, тем лучше прогноз. На основании иммуногистохимии DLBCL в настоящее время можно разделить на два подтипа: тип GCB и тип не-GCB, причем первый обычно имеет лучший прогноз, чем второй, а тип не-GCB является основным подтипом в Китае.
II. Клинические проявления: Как и при общей неходжкинской лимфоме, основными проявлениями являются
1. Увеличение лимфатических узлов: наиболее распространенный первый симптом, причем чаще всего встречается безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, затем подмышечных и паховых лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются, асимметричны, безболезненны, твердые и эластичные.
2. увеличение глубоких лимфатических узлов: в основном в хиларных, медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлах, которые могут быть бессимптомными на ранних стадиях и развиваться в симптомы после того, как поражение прогрессирует до определенной степени.
Внеузловые проявления: около 35% случаев являются внеузловыми, в основном в желудке, коже, ротоглоточной полости, тонком кишечнике и центральной нервной системе, в то время как другие, такие как синус, яички и щитовидная железа, имеют различные проявления в зависимости от локализации.
4. системные симптомы: лихорадка, ночная потливость, потеря веса, обычно на более поздних стадиях.
3. рутинные исследования: общий анализ крови, биохимия, КТ головы/шеи/торакаса/абдомена/таза, сердечная деятельность, ПЭТ-сканирование или 67-сканирование, ЛДГ, β2 микроглобулин, аспирация костного мозга, анализы на гепатит В, анализ на ВИЧ, люмбальная пункция, УЗИ брюшной полости, биопсия лимфатических узлов.
Типичные иммунофенотипы: CD20+ , CD10, bcl-6, MUM1, Ki-67, CD43, CD45+, CD3-.
Тесты молекулярно-генетического анализа: bcl-2, bcl-6, c-myc.
IV. Принципы лечения.
I и II фазы индукционной терапии.
немегалобластический тип (<10 см):① наличие неблагоприятных факторов риска (повышенная ЛДГ, II стадия, возраст >60 лет, оценка PS ≥2): R-CHOP 6-8 курсов ± локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр) или R-CHOP ×3 курса + локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр) ② отсутствие неблагоприятных факторов риска: R-CHOP ×3 курса + локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр). 30-36 Гр) или R-CHOP 6-8 курсов.
Макроскопический (>10 см): R-CHOP 6-8 курсов + локальная радиотерапия (ПЧ 30-36Гр) (Категория 1)
Наблюдение на I и II стадиях (пересмотр всех положительных результатов до оценки радиотерапии).
Полная ремиссия или CRu: наблюдение после завершения установленного курса лечения.
Частичная ремиссия: завершение высокодозной радиотерапии (40-45 Гр) или аутологичной трансплантации стволовых клеток или клинического испытания, пересмотр по окончании лечения, наблюдение при полной ремиссии, остальные рассматриваются как рецидив.
Отсутствие ремиссии или прогрессирование заболевания: высокодозная терапия или клинические испытания.
III и IV фазы индукционной терапии.
Низкий/низкий/средний риск (IPI0-1): 6-8 курсов R-CHOP (категория 1).
Промежуточный-высокий/высокий риск (IPI ≥ 2): клиническое исследование (предпочтительно) или R-CHOP 6-8 сеансов (категория 1).
III, IV стадии (пересмотр всех положительных результатов после 3-4 курсов).
Полная ремиссия или CRu: продолжайте схему R-CHOP до достижения 6-8 курсов с последующим наблюдением.
Частичная ремиссия: продолжить схему R-CHOP до достижения 6-8 курсов или клиническое исследование, затем пересмотреть все положительные результаты и провести терапию первой линии или трансплантацию стволовых клеток или клиническое исследование при отсутствии ремиссии или прогрессировании.
Отсутствие ремиссии или прогрессирование заболевания: терапия 2-й линии или трансплантация стволовых клеток или клинические испытания с радиотерапией для пациентов, не имеющих права на химиотерапию.
Рекомендуемые варианты лечения.
Схема лечения первой линии: R-CHOP (класс 1), R-ECHOP (класс 2B).
Варианты лечения второй линии: DHAP±R, ESHAP±R, GDP±R, ICE±R, MINE±R.