Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

  1. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это состояние, при котором некоторые органы брюшной полости попадают в грудную полость через дефект вследствие неполного закрытия диафрагмы во время эмбриональной жизни, в результате чего возникают односторонние или двусторонние диафрагмальные дефекты, приводящие к аномальным анатомическим взаимоотношениям. Постеро-латеральная грыжа является наиболее распространенной диафрагмальной грыжей у младенцев и детей и располагается латерально перед областью, где поясничные позвонки встречаются с диафрагмой, в основном с левой стороны, без грыжевого мешка. При отсутствии срочного лечения смертность может составлять более 90%, поэтому ранняя диагностика и хирургическое вмешательство крайне важны. Хирургическое лечение является эффективным. Задняя стернальная грыжа располагается за грудиной и грудной клеткой, преимущественно с правой стороны, и чаще встречается у женщин, чем у мужчин, причем на долю женщин приходится около 70% случаев.  2. Задняя боковая диафрагмальная грыжа является наиболее распространенной диафрагмальной грыжей у младенцев и детей. Из-за большого грыжевого отверстия большое количество внутрибрюшных органов грыжа попадает в грудную полость, оказывая давление на легкие и оттесняя сердце и средостение в противоположную сторону. Она часто сопровождается одышкой, диспноэ, учащенным сердцебиением, цианозом и снижением артериального давления, поэтому ее легко ошибочно диагностировать как респираторное или сердечно-сосудистое заболевание и отложить лечение.  Сердце и трахея смещены в противоположную сторону, живот плоский и мягкий, а у младенцев исчезает лягушачий живот. На рентгенограмме грудной клетки при врожденной диафрагмальной грыже можно увидеть раздутые альвеолы желудка и изгиб кишечника в пораженной грудной клетке, сдавление легочной ткани и смещение средостения сердца. Ангиограмма верхних отделов желудочно-кишечного тракта или бариевая клизма могут уточнить диагноз.  После постановки диагноза врожденной диафрагмальной грыжи операция должна быть проведена как можно скорее, чтобы избежать образования спаек или осложнений в виде кишечной непроходимости или удушения. Дооперационные желудочно-кишечные декомпрессионные трубки должны быть установлены у младенцев и детей младшего возраста для предотвращения дальнейшего сдавливания легких во время анестезии и операции, приводящего к тяжелой вентиляционной дисфункции. У младенцев и маленьких детей предпочтительнее трансторакальная операция, поскольку грыжа часто уже прилегает к внутренним органам грудной клетки. Постеро-латеральный разрез делается на пораженной стороне грудной клетки, и органы брюшной полости втягиваются после вскрытия грудной клетки для устранения диафрагмального дефекта. Если диафрагмальный дефект большой, то при необходимости его следует устранить с помощью швов из синтетических волокон.  Врожденную диафрагмальную грыжу следует заподозрить, если у вашего ребенка наблюдаются следующие симптомы, и рекомендуется срочная консультация хирурга: 1. Затрудненное и затрудненное дыхание, цианоз и периодический кашель. Тяжелые случаи могут начаться при рождении или в течение нескольких часов после рождения. Его тяжесть зависит от размера диафрагмального дефекта, количества органов брюшной полости, входящих в грудную полость, и степени легочной дисплазии. Одышка и цианоз могут быть пароксизмальными и непостоянными, т.е. ухудшаться при плаче или приеме пищи, или внезапными и прогрессирующими. При отсутствии своевременного или неправильного лечения смерть может наступить незамедлительно.  2. Повторная рвота. Рвота может возникать в случаях торакоабдоминальной хиатальной грыжи с недостаточным поворотом кишечника или кишечной непроходимости, вызванной грыжей в органах брюшной полости.  3. частые респираторные инфекции, периодический кашель, мокрота, лихорадка, слабость, истощение, анемия и задержка роста.  Во время первого посещения, после подробного сбора анамнеза и симптомов, ваш ребенок будет осмотрен лечащим врачом следующим образом: 1.  2. Осмотр специалиста: включая визуальный и аускультативный осмотр грудной клетки, сердца и легких.  Если вашему ребенку изначально поставлен диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа», для дальнейшего подтверждения диагноза будут назначены следующие исследования: рентгенография грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки и, при необходимости, визуализация желудочно-кишечного тракта.  Хирургия: 1. Анестезия: внутривенная комплексная анестезия с интубацией трахеи.  2. хирургическая процедура: на пораженной стороне грудной клетки делается постэро-латеральный разрез, и после вскрытия грудной клетки втягиваются органы брюшной полости для устранения диафрагмального дефекта. Если диафрагмальный дефект большой, то при необходимости для его устранения следует использовать шов из синтетических волокон.  3. После операции ребенка переводят в отделение интенсивной терапии (PICU), и обычно его можно перевести обратно в отделение торакальной хирургии после 1-2 дней стабилизации состояния.  Послеоперационное ведение: 1. регулярный мониторинг сердечной деятельности, мониторинг насыщения кислородом, ингаляция кислорода, при необходимости ингаляция мокроты; 2. диета: после операции требуется голодание, после восстановления функции желудочно-кишечного тракта ребенок постепенно переходит на нормальное питание; 3. внутривенная регидратация: антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты и внутривенная питательная поддержка должны проводиться после операции, обычно в течение 5-7 дней.