I: Полидактилия: наиболее распространенная врожденная деформация рук и ног
1. Что такое полидактилия?
Полидактилия означает избыточный палец (палец ноги) или двойную деформацию пальца (пальца ноги), отличную от нормального пальца (пальца ноги), которая может быть избыточной костью пальца (пальца ноги), или только избыточным компонентом мягких тканей, или избыточной пястной (метатарзальной) костью.
Это наиболее распространенная врожденная деформация кисти (стопы), которая может существовать в сочетании с синдактилией (пальцев ног).
2. Каковы риски? Влияет ли это на другие органы?
Полидактилия в основном влияет на форму и функции рук и ног, но не влияет на другие органы.
В большинстве случаев полидактилия не слишком сильно влияет на функцию руки (ноги), но в основном имеет другой внешний вид и плохо подходит для ношения обуви.
В некоторых особых случаях функция большого пальца может быть серьезно нарушена.
В редких случаях полидактилия может быть проявлением некоторых синдромов или хромосомных аномалий, а также сочетаться с пороками развития других органов.
3. Каковы причинные факторы полидактилии?
Причинные факторы полидактилии неясны.
Большинство полидактилий являются эпидемическими, простыми и связаны с генетическими и экологическими факторами.
В некоторых случаях заболевание носит семейный характер и связано с генетическими факторами.
Есть пациенты с синдромом полидактилии, который связан с генетическими факторами.
4. если у моего первого ребенка полидактилия, будет ли она и у второго ребенка?
Простая полидактилия обычно носит диссеминированный характер, если только она не является семейной. Поэтому, если нет семейного анамнеза, вероятность полидактилии у второго ребенка ниже.
5. Может ли потомство человека с полидактилией также заболеть этим заболеванием?
Солитарная полидактилия обычно носит диссеминированный характер, если только она не является семейной. Поэтому, если в семье нет истории полидактилии, вероятность ее развития у потомства меньше.
Семейная полидактилия возникает, если у несемейного пациента развивается генетический вариант, который может передаваться потомству.
6.Нужно ли лечить полидактилию? Каковы последствия отсутствия лечения?
Полидактилия в основном влияет на внешний вид и функции рук и ног. С эволюционной точки зрения, некоторая полидактилия может быть полезной.
Несколько специфических типов, которые серьезно влияют на функцию большого пальца, требуют лечения для улучшения функции кисти.
Большинство видов полидактилии (пальцев ног), хотя функциональное воздействие может быть незначительным, требуют хирургического лечения, чтобы интегрироваться в общество и восстановить как можно более нормальный внешний вид и функции.
Последствия отсутствия лечения деформации в основном косметические и функциональные. Аномалии внешности могут оказывать значительное психологическое воздействие на пострадавшего ребенка. Иногда родители испытывают чувство стеснения. Основное функциональное воздействие оказывается на мелкую моторику, которая в некоторых случаях может быть компенсирована, и жизнь обычно существенно не ограничивается, хотя профессия иногда ограничена.
2: Каково послеоперационное ортопедическое лечение полидактилии?
1. Можно ли удалить и исправить полидактилию за одну операцию? Необходимо ли сначала выполнить иссечение полидактилии, а затем вторую операцию для коррекции?
Иссечение и коррекция полидактилии обычно может быть выполнена за одну операцию. Обычно нет необходимости сначала удалять полидактилию, а затем проводить вторую ортопедическую операцию.
В редких случаях, например, у детей со сколиозом межфалангового сустава, дистальные фаланги имеют клиновидные эпифизы. Эпифизарная остеотомия может повредить эпифизарную линию (пластину роста), поэтому полидактилия может быть удалена в один этап, а боковое сгибание межфалангового сустава исправлено манипуляцией + гипсовая фиксация + поддержание скобы, а затем исправлено в два этапа, если результат не очень хороший.
2.Как исправить деформацию после удаления полидактилии? Можно ли использовать шину для исправления деформированного пальца?
Остаточная деформация после удаления полидактилии обычно связана с тем, что первоначальная операция по удалению полидактилии была проведена без исправления деформации сохраненного пальца или исправлена только часть сохраненного пальца, и деформация рецидивирует после операции. Для исправления деформации обычно требуется повторная операция.
Если факторы, вызывающие деформацию, не устранены, то исправить деформированный палец только с помощью шины будет сложно.
3. Почему после хирургического удаления полидактилии (пальца ноги) возможно возникновение деформаций? Какие деформации могут возникнуть?
Существует четыре основные причины, по которым после операции по удалению полидактилии могут возникнуть деформации.
① Причина деформации сохранившегося пальца (ноги) не была вылечена должным образом, например, сколиоз межфалангового сустава крабовидного пальца.
② Кости не были обработаны должным образом, резецированный эпифиз пальца не был удален или был удален не полностью и продолжал расти после операции, или дистальная крышеобразная суставная поверхность пястной кости не была обработана и локально выступала, при этом сохраненный палец отклонялся в ульнарную сторону.
(iii) Латеральные коллатеральные связки и капсула сустава на латеральной стороне отсеченного пальца (ноги) не восстановлены или ослаблены, что приводит к отклонению сохраненного пальца.
④ Недостаточная конструкция разреза, или послеоперационная инфекция и рубцовая контрактура, приводящая к боковому искривлению или боковой флексии.
4.Когда можно делать повторную операцию, если палец все еще деформирован после операции?
Если после операции палец все еще деформирован, решение о повторной операции обычно принимается через 3 месяца в зависимости от конкретного случая.
5.Почему, несмотря на внутреннюю фиксацию пальца кифопластическим штифтом во время операции, необходимо фиксировать палец снаружи гипсовой повязкой?
После пробуждения от анестезии руки и ноги ребенка начинают двигаться и очень сильно, когда он раздражен и плачет. Преимущество штифта Киршнера, который является круглым и гладким, заключается в том, что он почти не повреждает ткани и поэтому может проходить через эпифизарную пластинку, но недостатком является то, что он менее стабилен и склонен к расшатыванию. Иглы, используемые для младенцев и детей, очень тонкие, 0,6 мм, 0,8 мм и 1,0 мм в диаметре, и могут ослабнуть или даже сломаться при фиксации одних только игл, поэтому для защиты фиксации игл необходима внешняя фиксирующая опора, например, пластырь.
Кроме того, внешняя фиксация с помощью гипса помогает защитить рану от повреждений и боли.
6.Какое влияние на движение пальцев рук (ног) при фиксации штифтом Киршнера? На что мне нужно обратить внимание?
При фиксации штифта Киршнера его обычно защищают гипсом, поэтому движения пальцев рук (ног) ограничены. Обычно штифт оставляют на месте в течение 3-4 недель или дольше, если он заглублен под кожу. После удаления штифта Киршнера и снятия гипса можно быстро восстановить подвижность пальцев рук (ног) младенца.
Когда игла Киршнера фиксируется с обнаженным концом иглы, необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать инфицирования тракта иглы, что может привести к местной инфекции мягких тканей или даже остеомиелиту. Если имеется инфекция игольного тракта, ее следует выявить незамедлительно. При своевременном лечении инфекцию можно взять под контроль.
7.Когда можно удалять ребенка с деформацией пальца, исправленной внутренней фиксацией спицей Киршнера?
В хирургии полидактилии основная цель использования штифта Киршнера двоякая.
① Иммобилизация сустава и ограничение движений для облегчения заживления восстановленных мягких тканей, таких как капсула сустава, коллатеральные связки и сухожилия. Время заживления этих мягких тканей составляет 3 недели, поэтому пропильные штифты обычно можно удалять через 3 недели.
② Зафиксируйте остеотомированный конец, чтобы облегчить заживление кости и избежать неправильного заживления, задержки заживления или отсутствия заживления. Кости у младенцев и маленьких детей очень способны к заживлению и обычно заживают за 3-4 недели, если судить по рентгеновским снимкам. Штифты Clinique обычно удаляются через 3-4 недели после заживления скелета. Если кости заживают плохо, удаление спицы Киршнера может быть отложено, обычно не более чем на 6 недель, чтобы избежать инфицирования спицевого канала. Иногда штифт может быть удален и иммобилизован с помощью внешней фиксирующей опоры, например, гипсовой повязки.
Если во время фиксации развивается инфекция иглового тракта, которую невозможно контролировать, штифт Киршнера необходимо удалить раньше. В этом случае следует использовать внешнюю фиксирующую опору, например, гипсовую повязку.
8.Когда ребенок сможет начать шевелить пальцами рук (ног) после снятия швов после операции по поводу полидактилии? Будут ли пальцы рук (ног) менее гибкими, чем у обычных людей?
Если вы используете быстро рассасывающиеся швы, вам не нужно снимать швы после операции, так как швы рассосутся и впитаются в организм через 2 недели, и струпья можно будет удалить легким стряхиванием. При использовании обычных рассасывающихся швов швы также могут рассосаться и ослабнуть примерно через 1 месяц.
Если используются нерассасывающиеся или нормально рассасывающиеся нити, кожные швы обычно снимаются через 2 недели после операции полидактилии, и ребенок может начать передвигаться в зависимости от ситуации. Если деформация является деформацией мягких тканей или если нет реконструкции костей, капсулы сустава, коллатеральных связок или сухожилий, швы могут быть сняты, и ребенок может начать двигаться. Если во время операции были восстановлены кости, капсула сустава, коллатеральные связки и сухожилия, вы не сможете начать двигаться после снятия швов, и вам придется подождать около 3-4 недель, пока эти ткани заживут, прежде чем вы сможете начать двигаться.
Гибкость пальцев рук (ног) зависит в основном от тяжести полидактилии и эффективности хирургической коррекции. Если сохраненные пальцы хорошо развиты, ребенок сможет двигать пальцами рук (ног) так же хорошо или лучше, чем средний человек с хорошо поставленной операцией. Если сохраненный палец плохо развит и имеет деформацию, палец (нога) ребенка может быть менее гибким, если операция не стандартизирована или если возникли послеоперационные осложнения.
9. Повторится ли деформация пальцев после коррекции?
Существует множество факторов, влияющих на то, будет ли палец снова деформирован после коррекции, и есть четыре основные причины этого.
① Не была должным образом устранена причина деформации сохранившегося пальца (ноги), например, сколиоз межфалангового сустава крабовидного пальца.
(ii) Неправильное ведение скелета, когда эпифиз полидактилии не удаляется или удаляется полностью и продолжает расти после операции, или когда дистальная крышеобразная суставная поверхность пястной кости не обрабатывается и локально выпячивается, а удерживаемый палец отклоняется в ульнарную сторону.
(iii) Латеральные коллатеральные связки и капсула сустава на стороне отсеченного пальца (ноги) не восстановлены или ослаблены, что приводит к отклонению сохраненного пальца.
(iv) Недостаточная конструкция разреза, или послеоперационная инфекция и рубцовая контрактура, приводящая к боковому искривлению или боковой флексии.