Обычно лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) прогрессирует постепенно и без эффективного лечения в конечном итоге приводит к дыхательной недостаточности. Трансплантация легких остается единственным эффективным методом лечения пациентов с конечной стадией ЛАМ. Большинство пациентов с ЛАМ, которые рассматриваются для трансплантации легких, перенесли одностороннюю или двустороннюю плевральную фиксацию, и Международное общество трансплантации сердца и легких в настоящее время считает, что плевральная фиксация в анамнезе не является противопоказанием к трансплантации легких и что пневмоторакс следует лечить оптимально, когда он возникает, без излишнего беспокойства по поводу отдаленных сроков трансплантации легких.