В настоящее время излечения не существует. У большинства пациентов наблюдается постоянное снижение функции легких, и по мере прогрессирования заболевания одышка становится все более сильной, и они часто умирают от дыхательной недостаточности. Однако скорость прогрессирования заболевания варьируется от человека к человеку, большинство пациентов выживают до 10 лет после начала заболевания и даже доживают до 20 лет.