Статистический анализ всех 200 медицинских публикаций по лимфангиолеймиоматозу (ЛАМ) в Китае за период с 1981.1.1 по 2009.12.31 показывает, что общее число зарегистрированных случаев ЛАМ в Китае превысило 100. Первый случай ЛАМ в Китае был зарегистрирован в 1981 году, и с тех пор количество зарегистрированных случаев ЛАМ постепенно увеличивалось. Из всех 111 пациенток, по которым имелась более полная информация и которые соответствовали критериям Европейского респираторного общества для подтвержденного или предполагаемого диагноза ЛАМ, 72% были зарегистрированы за последние 6 лет (2004-2009 гг.). В общей сложности 18 провинций страны сообщили о случаях ЛАМ. Все эти пациенты были женщинами, а средний возраст начала заболевания составлял всего 34 года. Общие симптомы включали: одышку (93,7%), пневмоторакс (48,6%), кашель (45,7%), кровохарканье (35,1%) и целиакию (33,3%). ЛАМ возник у 11 пациентов (9,9%) с комплексом туберозного склероза (TSC). КТ грудной клетки высокого разрешения показала диффузные кистозные поражения в обоих легких (104/109). 102 случая (91,9%) были диагностированы при патологоанатомическом исследовании. Полученные данные показывают, что частота диагностики редкого заболевания LAM значительно возросла в последние годы благодаря использованию КТ грудной клетки высокого разрешения и повышению осведомленности о диагнозе. Введение в легочный лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ): ЛАМ — это редкое заболевание, которое встречается в основном у женщин детородного возраста и плохо изучено многими врачами. Он может быть диссеминированным или ассоциированным с генетическим заболеванием туберозным склерозом (TSC). Заболеваемость диссеминированным ЛАМ у взрослых женщин составляет приблизительно 1 на 400 000, и пациенты с ЛАМ обычно имеют прогрессирующую одышку и повторяющиеся эпизоды пневмоторакса и целиакии. Часто встречаются внелегочные проявления, такие как ангиомиолипома почки. LAM часто неправильно диагностируют или не замечают в клинической практике, поскольку он плохо изучен. Диагноз LAM является весьма подозрительным и при необходимости может быть подтвержден биопсией, о чем свидетельствуют характерные диффузные, множественные, преимущественно диаметром 2C5 мм, тонкостенные кистозные изменения в обоих легких на HRCT грудной клетки. Окончательного лечения до сих пор не существует. В тяжелых случаях требуется трансплантация легких. Необходима клиническая осведомленность об этом редком заболевании в Китае и сотрудничество, чтобы наилучшим образом использовать ограниченное число случаев для проведения эффективных клинических исследований и способствовать скорейшему улучшению диагностики и лечения.