LAM имеет следующие клинические особенности: 1. Большинство случаев заболевания у женщин детородного возраста; 2. Спонтанный пневмоторакс; 3. Целиакия (пневмоторакс и целиакия могут рецидивировать); 4. У некоторых пациентов наблюдается небольшое кровохарканье; 5. Одышка; 6. Гипоксемия с обструктивной или смешанной вентиляционной дисфункцией; 7. На HRCT видны диффузные кистозные изменения в обоих легких; 8. Могут присутствовать внелегочные проявления (почечные и забрюшинные изменения); 9. Хирургическая биопсия легкого может подтвердить диагноз, а положительное антитело к HMB45, связанное с меланомой, является диагностическим маркером ЛАМ. Основными проявлениями заболевания являются пневмоторакс, целиакия и диффузные кистозные изменения в обоих легких. Этим аспектам необходимо уделять внимание при проведении дифференциальной диагностики. Однако при наличии пневмоторакса или целиакии в сочетании с диффузными поражениями кистозного типа в обоих легких необходимо строго подозревать возможность ЛАМ. Диффузные поражения обоих легких необходимо дифференцировать от ряда заболеваний, таких как: эмфизема, идиопатический интерстициальный фиброз легких (сотовое легкое), кистозный бронхоэктаз, легочная гранулема Лангерганса и кистозный фиброз легких.