Некоторые пациенты имеют легкие и часто неспецифические ранние симптомы, включая одышку после активности, диспноэ, синюшность губ, пестование пальцев, сухие и влажные хрипы или уменьшение дыхательных шумов; у некоторых пациентов первыми симптомами являются повторяющиеся эпизоды пневмоторакса, целиакия и кровохарканье.