Го Синьмэй, отделение внутреннего туберкулеза, Шаньдунская грудная больница Пациентка, женщина, 34 года. История болезни В течение последнего 1 месяца у пациента была одышка без видимых причин, которая постепенно ухудшалась. У него стеснение в груди и отсутствие сердцебиения. Нет кашля или мокроты, нет лихорадки низкой степени или ночной потливости. В прекордиальной области нет давящей или раздирающей боли. Сначала он почувствовал одышку, стеснение в груди и одышку при подъеме на третий этаж, а по мере прогрессирования состояния у него постепенно появились одышка и одышка при ходьбе на расстояние около 200 метров по ровной местности. Он был госпитализирован в местную окружную больницу более чем на 10 дней и был переведен в городскую больницу для дальнейшего лечения (подробности неизвестны), но его состояние существенно не улучшилось. С начала заболевания у пациента было плохое психическое здоровье, питание и сон. Физикальное обследование: Т 36,2°C, P 88 раз/мин, R 20 раз/мин, АД 100/80 мм рт.ст., нормальное развитие, хорошее питание, самостоятельность позы, ясная и кооперативная, отвечает на вопросы. Нет кровоизлияния или пожелтения кожи или слизистых оболочек, увеличения поверхностных лимфатических узлов, деформации пяти органов чувств головы, красной глотки и увеличения щитовидной железы первой степени с обеих сторон. Трахея была расположена по центру, деформации грудной клетки не было. Дыхательные шумы были грубыми в обоих легких, в обоих легких не выслушивался сухой влажный тканый 8-гранулярный гребень, печень и селезенка не определялись, отеков обеих нижних конечностей не было. Физиологические рефлексы присутствовали, а патологические рефлексы не вызывались. Опухолевые маркеры NSE, CEA, CA12-5, CA15-3, фрагменты кератина 19 были повышены Диагноз сначала считался PLAM, в настоящее время >200 в отечественной литературе и 160 в соответствии с диагнозом при более подробной информации. Окончательный диагноз: 1. лимфангиолейомиоматоз легких 2. бронхоальвеолярная карцинома лимфангиолейомиоматоз легких Первыми, кто дал более точное определение этому типу опухоли, были Laipply и Sherrick (1958), а позднее, в 1966 году, Cornog и Enterline впервые сообщили об этом поражении под термином лимфангиолейомиоматоз и обобщили ранее сообщавшиеся данные под другим термином Похожие случаи. Эта опухоль встречается редко. В настоящее время он рассматривается как поражение гладкой мускулатуры легких, характеризующееся узловатой и диффузной гиперплазией гладкой мускулатуры в легких и лимфатической системе (включая холм, брюшные и нижние шейные лимфатические узлы и грудной проток). Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это системное заболевание неизвестной этиологии с прогрессирующим развитием обструкции бронхов, лимфатических и мелких сосудов вследствие аномальной пролиферации гладкой мускулатуры. Легкие являются наиболее восприимчивыми, часто проявляясь как диффузное интерстициальное заболевание легких, поэтому термин LAM часто называют легочным лимфангиолейомиоматозом. Он возникает преимущественно у женщин в менопаузе и часто клинически проявляется одышкой, спонтанным пневмотораксом и целиакией. Типичная визуализация грудной клетки выявляет небольшие тонкостенные кисты, диффузно распределенные в обоих легких. Ни в стране, ни за рубежом до появления клинической картины не было зарегистрировано ни одного случая заболевания. Впервые заболевание было зарегистрировано в 1937 году, до 1997 года в мире было зарегистрировано в общей сложности более 300 случаев. Исследовательский центр интерстициальных заболеваний Денвера в США сообщил о всего 16 случаях за 10 лет, учитывая частоту диффузного интерстициального заболевания легких, которое можно выявить на рентгенограмме грудной клетки только при размере 1 см. Массивное образование кисты легкого может привести к значительному увеличению объема легкого, подобно эмфиземе, а лимфатическая обструкция может сформировать линии КелиБ. Также наблюдается односторонняя или двусторонняя плевральная жидкость, часто целиакия, часто в больших и рецидивирующих количествах. Целиакия может возникать и при отсутствии поражения легких, при этом высока частота спонтанного пневмоторакса и лимфангиографии, выявляющей поражение задней брюшной стенки. (b) КТ грудной клетки и HRCT являются важными инструментами для диагностики легочного лимфангиолейомиоматоза. КТ грудной клетки, особенно HRCT, может четко показать легочные кисты, которые не видны на обычных рентгенограммах грудной клетки. Легочные кисты при лимфангиолейомиоматозе легких имеют отличительную особенность — это тонкостенные кисты различных размеров, равномерно распределенные по всему легкому, диаметром от 0,5 до 5 см и толщиной стенки кисты, как правило.