Легкие выполняют множество функций, таких как дыхательная, эндокринная и метаболическая, но клиническая ссылка на измерение легочной функции обычно относится к измерению вентиляции и вентиляции легких. Для пациентов с заболеванием LAM это обычно включает три основные области: вентиляционную функцию легких, диффузионную функцию и тест на бронходилатацию (также называемый тестом на обратимость).
Функциональное тестирование легких — это безболезненный, неинвазивный, точный и надежный тест, который отражает функциональное состояние легких. Легочные функциональные тесты проводятся с использованием дыхательных сигналов субъекта в качестве источника сигнала и поэтому неизбежно подвержены влиянию субъекта, особенно в случае силовой спирометрии, где сотрудничество субъекта является наиболее критическим аспектом успешного теста. Для получения точных и надежных результатов показатели спирометрии обычно необходимо повторять более трех раз.
Все измерения (в колонке Act) сравниваются с нормальным ожидаемым значением (также известным как колонка Pred), которое рассчитывается на основе возраста, пола, роста и веса человека и находится в пределах нормального диапазона 80-120% от нормального ожидаемого значения (Act/Pred%). Функцию легких можно использовать для оценки степени и типа нарушения функции легких при болезни ЛАМ, для понимания изменений в состоянии и эффективности лечения, но она не может быть использована для диагностики болезни ЛАМ. Регулярные тесты функции легких можно использовать для оценки прогрессирования болезни.
В дальнейшем, вследствие гиперинфляции легких и увеличения общего объема легких, постепенно развивается обструктивная или смешанная вентиляционная дисфункция, а также снижение диффузионной функции.
2. функция вентиляции легких
Это измеряет, сколько воздуха вдыхается или выдыхается и с какой скоростью. Наиболее важными из этих параметров являются FEV1, FVC и FEV1/FVC. FEV1 — это экспираторный объем первой секунды, который представляет собой количество воздуха, которое можно выдохнуть с максимальным усилием за одну секунду, а FVC — это выдыхаемый объем, который представляет собой количество воздуха, которое можно выдохнуть с максимальным усилием и скоростью после сильного вдоха. Нормальное значение составляет 70-85%, а значение FEV1/FVC менее 70% может определить обструкцию дыхательных путей.
FEV1 является основным показателем обструкции дыхательных путей и обычно снижен у пациентов с заболеванием ЛАМ, а его тяжесть оценивается по FEV1.
Сколько газа входит и выходит из легких во время дыхания и сколько газа остается в легких? Чтобы ответить на этот вопрос, проводится исследование объема легких в теле трейсера. Наиболее важными из них являются: остаточный объем воздуха (ООВ) — количество газа, которое остается в легких после форсированного выдоха; и общий объем легких (ООЛ) — объем легких, который может быть достигнут после глубокого вдоха с максимальным усилием. значительно увеличивается. Как правило, RV/TLC (%) ≤35, 36-45 считается легкой эмфиземой, 46-55 — умеренной эмфиземой, а ≥56 — тяжелой эмфиземой.
Однако у некоторых пациентов может наблюдаться ограниченная вентиляционная дисфункция, о чем свидетельствует нормальный FEV1/FVC, но FEV1, FVC и TLC могут быть снижены, возможно, из-за последствий пневмоторакса, выполненного плевральными спайками, и т.д. Функция легких может быть ограничена.
Таблица 1 Градация степени нарушения функции легких
Тяжесть
FEV1 % ожидаемого значения
Умеренная: ≥70
Умеренный: 60-69
Умеренно тяжелая: 50-59
Тяжелая: 35-49
Очень тяжелая: <35 2. тест на диффузионную функцию Тест на диффузионную функцию - это наиболее часто используемый тест для определения способности обмена кислорода из альвеол в кровь и углекислого газа из крови в легкие, отражающий способность легких к газообмену. Он обычно измеряется путем вдыхания небольшого количества угарного газа и обычно требует задержки дыхания во время теста. Диффузия монооксида углерода (DLCO) является более чувствительным показателем раннего поражения легких при заболевании ЛАМ. Данные литературы показывают, что степень нарушения DLCO отражает тяжесть заболевания и помогает прогнозировать прогноз пациентов с заболеванием LAM. Таблица 2 Градация нарушений диффузионной функции Класс % от ожидаемого значения Нормальный: 80-120 Умеренное снижение: 60-79 Умеренное снижение: 40-59 Сильное снижение: 20-39 Очень сильное снижение: <20 3. тест с бронхолитиком Тест на бронходилатацию используется для определения обратимости обструкции дыхательных путей путем измерения изменения FEV1 до и после ингаляции бронхолитиков у пациентов с заболеванием ЛАМ, некоторые из которых могут иметь обструктивную вентиляционную дисфункцию, действующую на бронхолитики или в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких. По этой причине мы обычно запрашиваем этот тест. Проверка начинается с общего теста вентиляционной функции легких. Если обычный тест вентиляционной функции легких показывает FEV1/FVC менее 70%, это означает наличие обструктивной вентиляционной дисфункции. О положительном бронхолитическом тесте можно судить, если FEV1 повышается на 12% по сравнению с базальным значением и улучшение составляет более 200 мл, что означает, что бронхолитик оказывает диастолическое действие на обструкцию дыхательных путей и предполагает, что врач может попробовать бронхолитик для облегчения одышки.