Синдром первичного стекловидного тела (персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела) — это врожденная аномалия стекловидного тела, вызванная тем, что примитивное стекловидное тело и стекловидные сосуды не исчезают во время эмбриональной жизни и продолжают гиперплазироваться. Они делятся на три категории в зависимости от состояния глазного дна: 1. Простой передний PHPV (около 25%): включает мелкую переднюю камеру, удлиненный цилиарный отросток, глаукому, коарктацию сосудов радужки, заднюю мембрану хрусталика, заднюю фиброзную оболочку и катаракту. 2. простая задняя ППГВ (около 12%): верхушка стекловидного тела, стекловидный пучок, передняя сетчатка, складки сетчатки, отслойка сетчатки, аномальное развитие макулы и диска зрительного нерва. 3. оба типа (около 63% случаев): наиболее часто встречаются клинически. PHPV встречается крайне редко, в основном без четкой причины, в основном однолокулярная (90%), чаще встречается у мужчин, в основном у младенцев или детей на полном сроке беременности, без отклонений в анамнезе матери во время беременности, и является одним из группы детских белых зрачков. На сегодняшний день причина PHPV полностью не выяснена, и сейчас принято считать, что причиной является неспособность примитивного стекловидного тела к дегенерации на 7-8 месяце эмбриональной жизни, вместо чего происходит аномальная пролиферация. Клиническими признаками PHPV являются мелкая передняя камера, глаукома, белые зрачки, задняя хрусталиковая фиброваскулярная мембрана, внутриглазные кровоизлияния, складки сетчатки и отслойка сетчатки. Прогрессирование PHPV характеризуется увеличением катаракты, прогрессирующим усыханием передней камеры, вызывающим закрытоугольную глаукому, внутриглазными кровоизлияниями, вытягиванием цилиарного отростка и периферическим отслоением сетчатки, приводящим к глазной атрофии. Необходимо раннее хирургическое лечение, чтобы устранить факторы риска, вызывающие эти перекресты, остановить их прогрессирование, восстановить полезное зрение и сохранить глаз. Ранняя диагностика и раннее лечение ОНПЗ позволяет вылечить ребенка как можно раньше и предотвратить развитие амблиопии. Как отмечается в литературе, время проведения операции следует выбирать в первые 3 месяца жизни при возможно более раннем сроке в 2 месяца.