Болезнь Костлемана, обычно называемая болезнью Кастлемана, — это хроническое пролиферативное заболевание лимфоидной ткани, протекающее как в доброкачественной, так и в злокачественной форме, причина возникновения которого неясна. Болезнь Кастлемана — гематологическое заболевание неясной этиологии и патогенеза, которое может быть связано с вирусной инфекцией, сосудистой пролиферацией и аномальной цитокиновой регуляцией. Болезнь Кастлемана — это хроническое лимфопролиферативное заболевание доброкачественного и злокачественного характера, которое по клиническим проявлениям подразделяется на очаговый и мультицентрический типы. Очаговый тип проявляется в виде безболезненного увеличения лимфатических узлов, обычно в средостении, но также может наблюдаться в области шеи, подмышечных впадин, может сопровождаться локальными симптомами сдавления, такими как сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и т.д., обычно системные симптомы отсутствуют. Мультицентрический тип проявляется увеличением лимфатических узлов в нескольких местах, может иметь системные симптомы, такие как длительная лихорадка, недомогание, истощение, анемия и гипопротеинемия; также наблюдаются проявления мультисистемного поражения, такие как нефротический синдром, интерстициальный пневмонит, периферический неврит, синдром десикации. Очаговую болезнь Кастлемана можно лечить хирургическим путем, а неподдающиеся хирургическому лечению или мультицентрический тип следует лечить химиотерапией, включающей циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон и т.д. При необходимости возможна аутологичная трансплантация стволовых клеток. Лечение рекомендуется проводить под руководством профессионального врача.