Аутоиммунные заболевания печени — это группа заболеваний, вызванных тем, что иммунная система организма атакует собственную ткань печени. Первичный билиарный цирроз является наиболее распространенным, за ним следует аутоиммунный гепатит, а первичный склерозирующий холангит встречается реже, чем первые два. Аутоиммунный гепатит характеризуется в основном воспалительным некрозом гепатоцитов и первичным билиарным циррозом, а первичный склерозирующий холангит — внутрипеченочным билиарным стазом. Наличие аутоантител может играть важную роль в развитии аутоиммунного заболевания печени. 1. Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный гепатит — это хроническая форма гепатита, преобладающая у женщин, которая клинически может характеризоваться недомоганием, потерей аппетита, вздутием живота и менопаузой. Существует три типа АИЗ на основе аутоантител: тип I с ANA и/или SMA, тип II с антителами LKM1 и/или LC1 и тип III с антителами SLA/LP. Заболевание может проявляться различными аутоиммунными заболеваниями, такими как артропатия и заболевания щитовидной железы. Лечение в основном основано на применении глюкокортикоидов и иммуносупрессии. Развитие цирроза требует профилактики таких осложнений, как кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, асцит и печеночная энцефалопатия. 2.Первичный билиарный цирроз Первичный билиарный цирроз чаще всего встречается у женщин среднего и пожилого возраста, соотношение мужчин и женщин составляет 1:9. У большинства пациентов начало заболевания коварное, и к моменту обнаружения цирроз прогрессирует. У некоторых пациентов первым симптомом является кожный зуд, но позже симптомы постепенно ухудшаются и могут включать желтуху, гепатомегалию, боли в животе, подкожные жировые отложения, аномальное потемнение кожи, светло-желтые пятна на веках, стеаторею и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Сывороточные трансаминазы повышены от слабого до умеренного уровня, иммуноглобулин IgM повышен, сывороточная щелочная фосфатаза (ALP), глутамилтранспептидаза (GGT), сывороточный холестерин и липопротеины повышены, а положительные антимитохондриальные (AMA) антитела и положительный M2 являются важными признаками заболевания. Лечение основано на применении урсодезоксихолевой кислоты в дозе 13-15 мг/кг/день, которую можно давать перорально в 2-3 приема и сочетать с другими гепатопротекторными средствами. В запущенных случаях печеночной недостаточности единственным эффективным методом лечения является трансплантация печени in situ. Первичный склерозирующий холангит Первичный склерозирующий холангит — это хронический холестатический синдром неизвестной этиологии, встречающийся преимущественно у мужчин молодого и среднего возраста. Типичными симптомами являются желтуха, зуд, общее недомогание, беспокойство или ощущение болезни, потеря аппетита, диспепсия, гепатомегалия и спленомегалия. Лабораторные анализы показывают легкое или умеренное повышение сывороточных трансаминаз, повышение щелочной фосфатазы (ALP) и глутамилтранспептидазы (GGT), и может быть положительным на аутоантитела ANCA. Для диагностики требуется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP). Лечение основано на применении урсодезоксихолевой кислоты в дозе 13-15 мг/кг/день, которую можно давать перорально в два-три приема. Обнаружение аутоантител у пациентов с заболеваниями печени не обязательно означает, что у них аутоиммунное заболевание печени. Аутоантитела также могут быть обнаружены при вирусном гепатите и гепатите, вызванном лекарственными препаратами, но в большинстве случаев титр аутоантител низкий, поэтому анализ необходимо проводить в каждом конкретном случае. С распространением технологии тестирования и повышением осведомленности об этом, количество сообщений об аутоиммунных заболеваниях печени значительно возросло, однако раннее выявление и лечение приведут к лучшим результатам.